A study of Selective IgA Deficiency syndrome in Damascus University Children’s Hospital

خلفية البحث و هدفه: يعد عوز IgA الانتقائي من أكثر متلازمات عوز المناعة البدئية التي تصيب الإنسان شيوعاً، وتقدر نسبة انتشاره بنحو 1\1000-1\100 عند العرب، و يكون العوز لا عرضياً عند أغلب المرضى، في حين يتظاهر لدى بعضهم بتطور أخماج تنفسية علوية و سفلية راجعة، أخماج هضمية معوية، التهاب جيوب و التهاب أذن وسطى راجع، كما تترافق المتلازمة في كثير من الأحيان مع الداء الزلاقي، خمج الجيارديا، أمراض تحسسية و بعض الأمراض المناعية الذاتية. إلقاء الضوء على سريريات و مخبريات عوز IgA الانتقائي و مقارنتها بالأدب الطبي، دراسة الأعراض و العلامات المرافقة للمرض و نسبة تواترها لدى مرضانا، و دراسة اختلاطات المرض الجرثومية و نسبة تواترها. مواد البحث و طرائقه: أجريت دراسة راجعة في مستشفى الأطفال الجامعي على 16 طفلاً شخص لديهم عوز IgA الانتقائي خلال السنوات العشر الماضية (من عام 2000 حتى أيلول من عام 2010). النتائج: نسبة الإصابة كانت أعلى لدى الذكور، ترافقت المتلازمة مع الفشل في النمو لدى ثلاثة أرباع المرضى، مع الضخامة الكبدية الطحالية عند الثلث، أما من ناحية التظاهرات الخمجية، فكانت ذوات الرئة الراجعة الشكوى المسيطرة لدى أغلب المرضى في( 87.5 %) من الحالات، تليها الأخماج الهضمية المعوية في ( 75 %) من الحالات، و الأخماج البولية عند نصف المرضى، أما الداء الزلاقي، فتطور عند ربع المرضى، و هي نسبة أعلى مما يذكر في الأدب الطبي. كان السير السريري للاختلاطات حميداً في معظم الحالات المدروسة، و تراجعت مستويات IgA إلى الطبيعي عند طفل واحد بعمر 11 سنة. الاستنتاج: لا توجد معلومات في الأدب الطبي عن ترافق عوز IgA الانتقائي مع الضخامة الكبدية و الطحالية، و الفشل في النمو، و الزيادة في نسبة الأخماج البولية، و هذا ما تميزت فيه دراستنا، لذلك لا بد من إجراء دراسات في هذا الموضوع.

Background& Objective: Selective IgA deficiency is the most common primary immunodeficiency in humans. Its prevalence ranges from 1 in 100 to 1 in 1000 in among Arab populations. The majority of patients with selective IgA deficiency are asymptomatic. The remaining present with recurrent upper and lower respiratory tract infections, recurrent gastrointestinal infections, otitis media, sinusitis, celiac disease, giardiasis, allergic disorders and some autoimmune diseases. to highlight the clinical manifestations and laboratory findings of Selective IgA deficiency in our study, and to compare it with medical literature. To study the bacterial complications and their prevalence. Materials & Methods: A retrospective study was carried out in Damascus University Children’s Hospital on sixteen child diagnosed as Selective IgA deficiency, in a period of the last ten years (from 2000 till September 2010). Results: most cases in our study were among males, failure to thrive was found in 75%, hepatosplenomegaly in one third, the most prominent infectious complications were: recurrent pneumonia (in 87.5% of cases), recurrent GI infections (in 75% of cases) and UTI’s in (50%)of cases. On the other hand, the celiac disease was found in (25%) of our patients, which is much higher than described in medical literature. In general, the infectious complications had a good response to antibacterial therapy, and the IgA levels became normal in one patient, when he reached the age of eleven years. Conclusion: there is no information in medical literature about the association of selective IgA deficiency with hepatomegaly, splenomegaly, failure to thrive and an increased prevalence of urinary tract infections, therefore, it is necessary to conduct researches about this association.