A study of hyperimmunoglobulin E syndrome in Damascus University Children’s Hospital

تعد متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E متلازمة جوب) من المتلازمات النادرة نسبياً و تتميز بحدوث التهابات متكررة في الجلد من دمامل و خراجات و طفح أكزيميائي، مترافقة مع أخماج تنفسية علوية راجعة من التهاب أذن وسطى، و التهاب جيوب و التهاب خشاء، و كذلك الأمر من أخماج تنفسية سفلية، مثل ذوات الرئة المتكررة التي كثيراً ما تختلط بتشكل القيلات الهوائية و الخراجات الرئوية التي يكون علاجها صعباً جداً. و من و تصنف إلى شكلين، الأول العلامات الواصمة للمتلازمة ترافقها مع ارتفاع شديد في مستوى الغلوبولين المناعي ذات الوراثة الجسدية السائدة، و الثاني وراثته جسدية متنحية. إلقاء الضوء على متلازمة جوب من ناحية التظاهرات السريرية و الموجودات المخبرية و مقارنتها بالأدب الطبي، دراسة الاختلاطات الجرثومية و العلاج بالمضادات الحيوية المختلقة. و نتائج تلك العلاجات، و رفع مستوى الشك السريري بالمتلازمة لدى الأطباء.

Hyperimmunoglobulin E (Job) syndrome is considered to be a relatively rare disease. Its characterized by recurrent infections in skin (eg. boils, abscesses), recurrent upper respiratory tract infections (eg. otitis media, sinusitis and mastoiditis), and lower respiratory infections (eg. recurrent pneumonia, which is often complicated by pneumatoceles and lung abscess), that are usually difficult to treat. The highly increased IgE levels are considered to be the hallmark of the disease. The syndrome has two types: one is inherited as an autosomal recessive, and the other, as an autosomal dominant trait. To highlight the clinical manifestations and laboratory findigs of Job disease, and to compare it with medical literature, to study the bacterial complications and differrent types of antibacterial treatments and treir results, and to increase the level of awareness among physicians.