ترغب بنشر مسار تعليمي؟ اضغط هنا

خلفية البحث و هدفه: يعد عوز IgA الانتقائي من أكثر متلازمات عوز المناعة البدئية التي تصيب الإنسان شيوعاً، وتقدر نسبة انتشاره بنحو 1\1000-1\100 عند العرب، و يكون العوز لا عرضياً عند أغلب المرضى، في حين يتظاهر لدى بعضهم بتطور أخماج تنفسية علوية و سفلية راجعة، أخماج هضمية معوية، التهاب جيوب و التهاب أذن وسطى راجع، كما تترافق المتلازمة في كثير من الأحيان مع الداء الزلاقي، خمج الجيارديا، أمراض تحسسية و بعض الأمراض المناعية الذاتية. إلقاء الضوء على سريريات و مخبريات عوز IgA الانتقائي و مقارنتها بالأدب الطبي، دراسة الأعراض و العلامات المرافقة للمرض و نسبة تواترها لدى مرضانا، و دراسة اختلاطات المرض الجرثومية و نسبة تواترها. مواد البحث و طرائقه: أجريت دراسة راجعة في مستشفى الأطفال الجامعي على 16 طفلاً شخص لديهم عوز IgA الانتقائي خلال السنوات العشر الماضية (من عام 2000 حتى أيلول من عام 2010). النتائج: نسبة الإصابة كانت أعلى لدى الذكور، ترافقت المتلازمة مع الفشل في النمو لدى ثلاثة أرباع المرضى، مع الضخامة الكبدية الطحالية عند الثلث، أما من ناحية التظاهرات الخمجية، فكانت ذوات الرئة الراجعة الشكوى المسيطرة لدى أغلب المرضى في( 87.5 %) من الحالات، تليها الأخماج الهضمية المعوية في ( 75 %) من الحالات، و الأخماج البولية عند نصف المرضى، أما الداء الزلاقي، فتطور عند ربع المرضى، و هي نسبة أعلى مما يذكر في الأدب الطبي. كان السير السريري للاختلاطات حميداً في معظم الحالات المدروسة، و تراجعت مستويات IgA إلى الطبيعي عند طفل واحد بعمر 11 سنة. الاستنتاج: لا توجد معلومات في الأدب الطبي عن ترافق عوز IgA الانتقائي مع الضخامة الكبدية و الطحالية، و الفشل في النمو، و الزيادة في نسبة الأخماج البولية، و هذا ما تميزت فيه دراستنا، لذلك لا بد من إجراء دراسات في هذا الموضوع.
خلفية البحث و هدفه: يستقبل مشفى الأطفال أعداداً مهمة من الأطفال الذين يأتون بشكاية نزفية تعود إلى عيب في الإرقاء الأولي. و نظراً إلى عدم وجود استقصاءات نوعية لوظائف الصفيحات في السابق، فقد هدفنا إلى تقييم أهمية دور تقنية الجريان الخلوي مع استخدام الو اسمات المناعية في تشخيص اضطراب وظائف الصفيحات الوراثي لدى المرضى المصابين باضطراب في الإرقاء الأولي. المرضى: أجريت الدراسة في مشفى الأطفال الجامعي و تضمنت 37 طفلاً اختيروا من أجل شك لديهم بوجود عيب وظيفي في الصفيحات بعد نفي الأسباب الأخرى لاضطراب الإرقاء الأولي، و تراوحت أعمارهم بين شهر واحد و 12 سنة. الطرائق: أجرِيتِ الدراسة على عينات من الدم المحيطي مأخوذة من المرضى، و ذلك اعتماداً على تقنية التنميط المناعي للصفيحات باستخدام أضداد وحيدة النسيلة نوعية للمستضدات الصفيحية الآتية: CD41, CD61, CD42 a. النتائج: عيَنت متلازمة برنارد سولييه في 37/5 حالة ( 13 % من الحالات المدروسة) و متلازمة غلانزمان في 19/37 حالة ( 51 % من الحالات المدروسة) في حين بقيت 13 حالة غير محددة السبب. لم يكن هناك فرق في المعطيات السريرية بين مجموعات المرضى الثلاث. كان قد اتخذ في السابق تشخيص نقص صفيحات مناعي ذاتي في حالتين من حالات برنارد سولييه اللتين عولجتا بالستيروئيدات القشرية، و من ثم استئصال الطحال. الخلاصة: تؤدي تقنية الجريان الخلوي دوراً مهماً في تشخيص اعتلال الصفيحات الناجم عن عيوب في المستقبلات الصفيحية، كما يمثل اعتلال الصفيحات من نوع غلانزمان و برنارد سولييه نسبة مهمة من حالات اضطراب وظائف الصفيحات (نحو 64 %) على الرغم من اعتبار هذين المرضين من الأمراض النادرة.
تعد متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E متلازمة جوب) من المتلازمات النادرة نسبياً و تتميز بحدوث التهابات متكررة في الجلد من دمامل و خراجات و طفح أكزيميائي، مترافقة مع أخماج تنفسية علوية راجعة من التهاب أذن وسطى، و التهاب جيوب و التهاب خشاء، و كذلك الأمر من أخماج تنفسية سفلية، مثل ذوات الرئة المتكررة التي كثيراً ما تختلط بتشكل القيلات الهوائية و الخراجات الرئوية التي يكون علاجها صعباً جداً. و من و تصنف إلى شكلين، الأول العلامات الواصمة للمتلازمة ترافقها مع ارتفاع شديد في مستوى الغلوبولين المناعي ذات الوراثة الجسدية السائدة، و الثاني وراثته جسدية متنحية. إلقاء الضوء على متلازمة جوب من ناحية التظاهرات السريرية و الموجودات المخبرية و مقارنتها بالأدب الطبي، دراسة الاختلاطات الجرثومية و العلاج بالمضادات الحيوية المختلقة. و نتائج تلك العلاجات، و رفع مستوى الشك السريري بالمتلازمة لدى الأطباء.
يؤدي التنميط المناعي للخلايا دوراً مهماً في تشخيص آفات الدم الخبيثة. على أن التشخيص الدقيق للحالة الابيضاضية يعتمد على الاختيار الملائم لأضداد المستضدات السطحية. الهدف: تقييم الأهمية التشخيصية لمجموعة من المستضدات الخلوية السطحية و السيتوبلاسمية في ابيضاضات الدم الحادة عند الأطفال.
mircosoft-partner

هل ترغب بارسال اشعارات عن اخر التحديثات في شمرا-اكاديميا