متلازمة فرط الغاماغلوبولين IgE مع الأخماج المعاودة أو متلازمة جوب syndrome Job
هي عوز مناعي نادر يتميز بخراجات جلدية و رئويـة متكـررة مـع ارتفـاع شـديد فـي
مستوىIgE في المصل و التهاب جلد أكزيمائي الشكل. الاضـطرابات الوجهيـة و العظميـة
مدروسة و لكن نسبة حدوثها غير معروفة. الأساس الوراثي للمتلازمة غير مفهـوم بـشكل
واضح.
The hyper immuno-globuline E (IgE) syndrome with recurrent infections or
Job syndrome is a rare immunodeficiency characterized by recurrent skin
and pulmonary abscesses and extremely elevated levels of IgE in serum with
eczematous dermatitis. Associated facial and skeletal features have been
recognized but their frequency is unknown. The genetic basis of this
syndrome is poorly understood.
Artificial intelligence review:
Research summary
تتناول هذه الدراسة متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E (IgE) مع العدوى المتكررة، والمعروفة أيضًا بمتلازمة جوب. تعتبر هذه المتلازمة نادرة وتتميز بظهور خراجات جلدية ورئوية متكررة ومستويات مرتفعة جدًا من IgE في الدم مع التهاب الجلد الأكزيمي. تم التعرف على ميزات الوجه والهيكل العظمي المرتبطة بهذه المتلازمة، ولكن تكرارها غير معروف. الأساس الجيني لهذه المتلازمة غير مفهوم بشكل جيد. تم إجراء دراسة سريرية استعادية في مستشفى الأطفال بجامعة دمشق بين 1/1/1999 و31/12/2003، حيث تم إدخال 18 مريضًا إلى المستشفى خلال هذه الفترة بتشخيص متلازمة جوب، وكان ستة منهم في عام 2002. نسبة الجنس كانت 2/1. ظهرت الأعراض في السنة الأولى من العمر في 83.3% من الحالات. كان التاريخ العائلي إيجابيًا في 39% من الحالات. كان العرض الأكثر شيوعًا هو الحمى التي شوهدت في 72.2% من الحالات. تأثرت البشرة في 72.2% وكان السعال موجودًا بنفس النسبة. أظهرت الدراسات المخبرية زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء في 38.9% وزيادة في العدلات في 33.3%. كانت نسبة الحمضات مرتفعة في 71.4% من المرضى. كانت مستويات IgE مرتفعة في جميع الحالات. تم علاج معظم الحالات بالمضادات الحيوية وفقًا لموقع العدوى والكائنات المتوقعة. تم تغيير العلاج وفقًا للثقافات والحساسية للمضادات الحيوية أو الاستجابة السريرية. توفي مريض واحد خلال الدراسة.
Critical review
دراسة نقدية: تعتبر هذه الدراسة مهمة لأنها تسلط الضوء على متلازمة نادرة وتوفر بيانات سريرية مهمة. ومع ذلك، هناك بعض النقاط التي يمكن تحسينها. أولاً، كان من الأفضل تضمين مجموعة مقارنة من الأفراد الأصحاء أو من يعانون من حالات أخرى مشابهة لتحليل الفروقات بشكل أفضل. ثانيًا، لم يتم التطرق بشكل كافٍ إلى العوامل الجينية المحتملة التي قد تسهم في هذه المتلازمة، وهو جانب مهم لفهم المرض بشكل أعمق. أخيرًا، كان من الممكن تقديم تفاصيل أكثر حول استراتيجيات العلاج المختلفة ونتائجها على المدى الطويل لتحسين فهم فعالية العلاجات المختلفة.
Questions related to the research
-
ما هي الأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة فرط الغلوبولين المناعي E؟
الأعراض الأكثر شيوعًا هي الحمى التي شوهدت في 72.2% من الحالات، وتأثر البشرة والسعال بنفس النسبة.
-
ما هي نسبة الحالات التي ظهرت فيها الأعراض في السنة الأولى من العمر؟
ظهرت الأعراض في السنة الأولى من العمر في 83.3% من الحالات.
-
كيف تم علاج معظم الحالات في الدراسة؟
تم علاج معظم الحالات بالمضادات الحيوية وفقًا لموقع العدوى والكائنات المتوقعة، وتم تغيير العلاج وفقًا للثقافات والحساسية للمضادات الحيوية أو الاستجابة السريرية.
-
ما هي نسبة الحالات التي كان فيها التاريخ العائلي إيجابيًا؟
كان التاريخ العائلي إيجابيًا في 39% من الحالات.
References used
Buckley, R. H., Hyperimmunoglobulinemia E( Hyper IgE) Syndrome in Nelson Textbook Of Pediatrics Edited by Saunders; 2000 : 576-577
Borges, W.G., Augustine, N. H. and Hill, H. R., Defective Interleukin-12/Interferon-Gamma Pathway in Patients with Hyperimmunoglobulinemia E Syndrome, J Pediatrics, 2000 Feb;136(2): 141-143
Segal, B.H. and Holland S.M., Primary Phagocytic Disorders of Childhood, The Pediatric Clinics of North America,2000 Dec. 47(6): 1330-1332
Hyperimmunoglobulin E (Job) syndrome is considered to be a relatively rare
disease. Its characterized by recurrent infections in skin (eg. boils, abscesses), recurrent upper respiratory
tract infections (eg. otitis media, sinusitis and mastoiditis)
Background& Objective: Selective IgA deficiency is the most common primary immunodeficiency in
humans. Its prevalence ranges from 1 in 100 to 1 in 1000 in among Arab populations. The majority of
patients with selective IgA deficiency are asymptomat
There is Some evidence to suggest that the systemic inflammatory response syndrome
(SIRS) contributes to the poor outcome of cirrhotic patients. We studied 95 cirrhotic patients admitted
to Almouassat and Al-assad University Hospitals assessing prevalence of SIRS and its relationship
with short term outcome.
The aim of the present research is to determine the appropriate diagnostic
methods to find out the affected fetuses with Down Syndrome in order to
decrease as possible subjecting the pregnant women to invasive prenatal
diagnosis .
This is a Prosp
The empty sella syndrome (ESS) is an asymptomatic radiological syndrome,
affecting 6% of post-menopausal women and can be seen in all ages.
The results were similar with other studies in many respects, such as a wide
age spectrum including childre