Subscribe to the gold package and get unlimited access to Shamra Academy
Register a new userClinical Study of Type I Neurofibromatosis and its Complications in Damascus University Children Hospital
دراسة سريرية لمرضى الورام الليفي العصبي النمط I و اختلاطاته عند الأطفال في مستشفى الأطفال – جامعة دمشق
792
0 67
0
(
0
)
Authors
عثمان حمدان( باحث )
Created by
Shamra Editor
Ask ChatGPT about the research
هدف البحث إلى دراسة الورام الليفي العصبي نمط I لدى الأطفال بأعمار أقل من 13 سنة، المقبولين في مستشفى الأطفال-جامعة دمشق. مواد البحث و طرائقه: دراسة راجعة، شملت المرضى المشخص لديهم الورام الليفي العصبي نمط I خلال المدة 2010-2000 ، و شملت 54 مريضاً..اعتمد التشخيص على الموجودات السريرية، و استكمل التشخيص بالإجراءات التشخيصية المكملة.
Background& Objective: clinical study of patients with Neurofibromatosis I (NFI) in children hospital – Damascus University Materials & Methods: All cases of Neurofibromatosis type I in children less than 13 years of age were identified from the records in the Department of children, from 2000-2010 They were diagnosed according to a clinical symptoms (café au lait) then complete the diagnosis with appropriate diagnostic tools.
Artificial intelligence review:
Research summary
تستعرض الدراسة السريرية التي أجراها عثمان حمدان في مستشفى الأطفال بجامعة دمشق مرض الورام الليفي العصبي النمط الأول (NFI) لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 13 سنة. شملت الدراسة 54 مريضًا (27 ذكرًا و27 أنثى) تم تشخيصهم بين عامي 2000 و2010. اعتمد التشخيص على الأعراض السريرية مثل بقع القهوة بالحليب، وتم استكماله بأدوات تشخيصية أخرى. أظهرت النتائج أن 94.4% من المرضى لديهم أكثر من ست بقع قهوة بالحليب، و55.5% لديهم نمش إبطي، و25.9% لديهم عقيدات ليش. كما تم تسجيل أورام ليفية عصبية في مناطق مختلفة من الجسم، بما في ذلك الجذع والرقبة والأطراف. لوحظت تشوهات هيكلية لدى 20.3% من المرضى، وأورام دماغية لدى 14.8%. أشارت الدراسة إلى أن الورام الليفي العصبي النمط الأول هو مرض متعدد الأجهزة يترافق مع زيادة خطر الإصابة بالأورام والاضطرابات العصبية، ويوصى بمتابعة دورية للمرضى كل 6-12 شهرًا.
Critical review
دراسة نقدية: الدراسة تقدم معلومات قيمة حول مرض الورام الليفي العصبي النمط الأول لدى الأطفال، ولكن هناك بعض النقاط التي يمكن تحسينها. أولاً، كان من الأفضل تضمين تحليل جيني للمرضى وأقاربهم لتقديم صورة أكثر شمولية عن الوراثة. ثانيًا، لم يتم توضيح كيفية اختيار المرضى بشكل كافٍ، مما قد يؤثر على تمثيل العينة. ثالثًا، كان من الممكن تقديم تفاصيل أكثر حول العلاجات المستخدمة وتأثيرها على المرضى. وأخيرًا، كان من المفيد مقارنة النتائج مع دراسات أخرى بشكل أعمق لتوضيح الفروقات والتشابهات بشكل أفضل.
Questions related to the research
-
ما هي الأعراض السريرية الأكثر شيوعًا لمرض الورام الليفي العصبي النمط الأول لدى الأطفال؟
الأعراض السريرية الأكثر شيوعًا هي بقع القهوة بالحليب، حيث شوهدت في 94.4% من الحالات، تليها النمش الإبطي بنسبة 55.5%، وعقيدات ليش بنسبة 25.9%.
-
ما هي نسبة المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي إيجابي للورام الليفي العصبي النمط الأول؟
حوالي 37% من المرضى لديهم تاريخ عائلي إيجابي للورام الليفي العصبي النمط الأول.
-
ما هي التوصيات التي قدمتها الدراسة لمتابعة مرضى الورام الليفي العصبي النمط الأول؟
توصي الدراسة بمتابعة دورية للمرضى كل 6-12 شهرًا لتقييم تطور الأعراض واكتشاف الاختلاطات المحتملة في وقت مبكر.
-
ما هي نسبة المرضى الذين يعانون من تشوهات هيكلية نتيجة للورام الليفي العصبي النمط الأول؟
حوالي 20.3% من المرضى يعانون من تشوهات هيكلية نتيجة للورام الليفي العصبي النمط الأول.
References used
Pletcher Beth A , Kao Amy .Neurofibromatosis, eMedicine Specialties Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease Sep 15, 2008., Updated: Dec 3, 2009
Riccardi VM: Medical progress. Von Recklinghausen neurofibromatosis. New England Journal of medicine 305 : 1617, 1981
Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP(eds): Clinical Neurology, Third edition. Appleton & Lange, 1996
rate research
Read More
Visceral Leishmaniasis is still seen in developing country
To study the epidemiology of Visceral Leishmaniasis cases
hospitalized in Damascus University Children Hospital.
It was retro-spective study on (89) cases of Visceral
Leishmaniasis hospitalized between 1993 and 2005.
The aim of this study is to evaluate the epidemiology of viral hepatitis in
children in Damascus University children hospital. A retrospective study on
(259) cases of viral hepatitis admitted to hospital within 4 yrs from the
beginning of 2000 to
the end of 2003. The number of hepatitis A virus cases
was (112) cases with an average of 2.9/ 1000 of admissions yearly. More than
a half of cases were between 1-5 years of age. The most common symptoms
and signs were jaundice, fever and hepatomegaly. About 76% of cases were
cured or improved, 21.4% of them were died. For hepatitis B virus the
number of cases was (42) cases with an average of 1.08/ 1000 of admissions
yearly.
The aim of this study is to collect more information about
Congenital hypothyroidism (CH) in Syria due to it being one of the
most common causes of preventable mental retardation if detected
at early stage and treatment is preventable, and to the
absence of any
published statistics regarding it in our country, and to emphasize on
the necessity of applying a mandatory newborn screening program
for early diagnosis of congenital hypothyroidism to improvement of
child’s life, by investigating the adequacy of the clinical
determination the physician's experience to get an early diagnosis.
Hyperimmunoglobulin E (Job) syndrome is considered to be a relatively rare
disease. Its characterized by recurrent infections in skin (eg. boils, abscesses), recurrent upper respiratory
tract infections (eg. otitis media, sinusitis and mastoiditis)
, and lower respiratory infections (eg. recurrent
pneumonia, which is often complicated by pneumatoceles and lung abscess), that are usually difficult to
treat. The highly increased IgE levels are considered to be the hallmark of the disease. The syndrome has
two types: one is inherited as an autosomal recessive, and the other, as an autosomal dominant trait.
To highlight the clinical manifestations and laboratory findigs of Job disease, and to compare it with
medical literature, to study the bacterial complications and differrent types of antibacterial treatments
and treir results, and to increase the level of awareness among physicians.
Background& Objective: Selective IgA deficiency is the most common primary immunodeficiency in
humans. Its prevalence ranges from 1 in 100 to 1 in 1000 in among Arab populations. The majority of
patients with selective IgA deficiency are asymptomat
ic. The remaining present with recurrent upper and
lower respiratory tract infections, recurrent gastrointestinal infections, otitis media, sinusitis, celiac
disease, giardiasis, allergic disorders and some autoimmune diseases.
to highlight the clinical manifestations and laboratory findings of Selective IgA deficiency in our study,
and to compare it with medical literature. To study the bacterial complications and their prevalence.
Materials & Methods: A retrospective study was carried out in Damascus University Children’s Hospital
on sixteen child diagnosed as Selective IgA deficiency, in a period of the last ten years (from 2000 till
September 2010).
Results: most cases in our study were among males, failure to thrive was found in 75%,
hepatosplenomegaly in one third, the most prominent infectious complications were: recurrent pneumonia
(in 87.5% of cases), recurrent GI infections (in 75% of cases) and UTI’s in (50%)of cases. On the other
hand, the celiac disease was found in (25%) of our patients, which is much higher than described in
medical literature. In general, the infectious complications had a good response to antibacterial therapy,
and the IgA levels became normal in one patient, when he reached the age of eleven years.
Conclusion: there is no information in medical literature about the association of selective IgA deficiency
with hepatomegaly, splenomegaly, failure to thrive and an increased prevalence of urinary tract
infections, therefore, it is necessary to conduct researches about this association.
Log in to be able to interact and post comments
comments
Fetching comments
Sign in to be able to follow your search criteria
