تحيط بالنخاع الشوكي ثلاثة أغشية تسمى السحايا النخاعية تعتبر استمراراً للسحايا المحيطة بالدماغ ، وهي من الخارج إلى الداخل :

• الأم الجافية S . Dura Mater

وتتألف من طبقتين : الداخلية وهي استمرار للأم الجافية الدماغية ، والخارجية أو داخل العظمية والتي تنشأ من سمحاق النفق الفقري ، يوجد بين الطبقتين ما يعرف باسم المسافة حول الجافية  .

• العنكبوتيةS . Arachnoidea 

وهي غمد رقيق شفاف يلتصق بالأم الجافية ، يحيط بالأعصاب القحفية و الشوكية حتى مكان خروجها.

يفصل بين العنكبوتية والأم الحنون المسافة تحت العنكبوتية والتي تمتلئ بالسائل الدماغي الشوكي .

جدير بالذكر أن الوجه الخلفي للأم الجافية و العنكبوتية لا يحوي أية ألياف عصبية وبالتالي لا يحدث ألم عند ثقبها .

• الأم الحنونS . Pia Mater

غشاء بطاني رقيق ملتصق بشكل وثيق بالنخاع الشوكي ، تعطي الأم الحنون استطالات ليفية ضمن المسافة تحت العنكبوتية تصل حتى الأم الجافية وتعرف باسم الأربطة المسننة .

هو عبارة عن حبل اسطواني متطاول من الجملة العصبية المركزية ، يتوضع ضمن النفق الفقري يتمادى في الأعلى بالبصلة السيسائية والدماغ ، وفي الأسفل يستدق تدريجيا ليشكل ما يعرف باسم المخروط النخاعي وذلك بمستوى  L1 أو  L2.

يبلغ طول النخاع الشوكي عند البالغ 45 سم ، و يتألف النخاع الشوكي من إحدى وثلاثين قطعة نخاعية  ، موزعة ضمن مجموعات هي:

القطع الرقبية (8) ، القطع الصدرية (12) ، القطع القطنية (5) ، القطع العجزية (5) ، القطع العصعصية (1).

تقع النهاية السفلية للنخاع الشوكي عند الوليد بمستوى الحافة السفلية للفقرة القطنية الثانية ، ومع تقدم العمر ، تصبح هذه النهاية بمستوى الفقرة الأولى أو الثانية القطنية.

تشكل الجذور القطنية والعجزية ما يعرف باسم ذيل الفرس.

يتشكل من تراكب الفقرات التي ترتبط ببعضها البعض بمفاصل وأقراص وأربطة ، وهو يمثل الهيكل المحوري ومركز الاستناد للجسم ، ويؤمن أيضا حماية للنخاع الشوكي ، ويحوي على أربعة انحناءات : اثنان بدئيان هما الصدري والعجزي وآخران معاوضان هما الرقبي والقطني  وهذان الأخيران يزولان بشكل كامل في وضعية الانعطاف التام.

الفقراتVertebrae  

يتكون العمود الفقري من 33- 34  فقرة تتوزع ضمن خمسة مجموعات هي :

- الرقبية V. Cervicalis  (سبع فقرات C1-C7 )

- الصدرية  V. Thoraciacae (اثنتا عشرة فقرةT1- T12  )

- القطنية V . Lumbalism  (خمس فقراتL1- L5 )

- العجزية  V . Sacrales (خمس فقراتS1- S5  )

- العصعصية V . Coccygeae  (أربع أو خمس فقرات CO1 –CO4/CO5 )

تتألف كل فقرة من جسم وقوس ومجموعة من النتوءات العظمية التي ترتكز عليها الأربطة والعضلات المحركة.

الأربطة والمفاصل Ligament & Joints

تتصل الفقرات فيما بينها عن طريق الأجسام  والأقواس و النواتئ ، تتمفصل الأجسام المتجاورة فيما بينها بواسطة الأقراص بين الفقرات، بينما ترتبط الأقواس الفقرية فيما بينها بواسطة الرباط الأصفر ، وترتبط النواتئ الشوكية بواسطة الأربطة بين السناسن والأربطة فوق السناسن ، وتتصل النواتئ   المفصلية العلوية مع السفلية في كل فقرتين متجاورتين بواسطة المفاصل بين الفقرية ذات الحركة المحدودة ومتعددة المحاور.

النفق الفقريConalis . V 

عبارة عن قناة عظمية مؤلفة من اجتماع الثقوب الفقرية والأقراص والأربطة بين الفقرية .

• يحدها من الأمام الوجه الخلفي لأجسام الفقرات والأقراص بين الفقرية والرباط الطولاني الخلفي .
• يحدها من الخلف الأقواس الفقرية والرباط الأصفر والرباط بين السناسن.
• يحدها من الوحشي الأقواس الفقرية .

أكبر جزء من القناة يقع في المنطقة الرقبية والقطنية ، بينما الأصغر يقع بين الفقرتين الصدريتين الرابعة والتاسعة .

تحتوي هذه القناة على النخاع الشوكي والسائل الدماغي الشوكي ، السحايا ، الأوعية ، الشحم والنسيج الخلالي للمسافة حول الجافية .

يشمل التشخيص التفريقي لتضيّق البوّاب الضخامي, كل الأمراض الجراحية والداخلية التي تؤدي إلى قيء غير صفراوي Non Bile – Stained كشكوى أساسية عند رضيع, فيما يلي قائمة بعض الحالات المهمة:

1. اضطرابات التغذية Feeding Problems:

إن تقنيات التغذية الخاطئة, أو محاولات زيادة التغذية, تسبب القيء. نموذج القيء يكون بعيد الاحتمال لأنه يقلد الصورة النموذجية لـH.P.S.

2. آفات الوصل المعدي المرئي: وأهمها الجزر Reflux ويشتمل على :تشنج البوّاب مع أو بدون GER وهن المعدة البدئي (Primany gastric Atonic) مع أو بدون GER الـGER المبدئي أو اللاإرتخائية(Achalsia) إن عدم استمساك المعصرة المرئية السفلية شائع في المراحل المبكرة عند الرضع. وبسبب الإقياء الذي قد يكون قذفياً مقلداً في الـH.P.S.
3. الإنتانات Infections: التهاب الطرق البولية, وذات الرئة والتهاب السحايا تسبب الإقياء ولكن الرضيع يكون واسنا مريضاً Illness and Lethargic وتظهر علامات الإنتانات الأخرى مثل ارتفاع الحرارة أوانخفاضها.
4. اضطرابات الغدد الصماوية وخاصة فرط تصنع الكظر: إن فرط بوتاسيوم الدم المصلي يجب أن ينبه السريري إلى ذلك.
5. آقات الجملة العصبية المركزية, وخاصة المترافقة بارتفاع التوتر داخل القحف.
6. تشوهات تشريحية:

• التشنج البوّابيPylorospasm: يحدث نتيجة زيادة الحموضة المعدية, يمكن أن نخلط بينها وبين HPS على الصورة الظليلية، كما يصعب في حال وجود القرحة الهضمية معها. لكن الأمواج فوق الصوتية تستطيع إظهار لمعة متضيقة مع قياسات بوّابيّة طبيعية.
• الوتر البوّابةAntral web: تبدي الصورة الظليلية عيب امتلاء في منطقة البوّاب ويكون التشخيص المؤكد بإجراء التنظير الهضمي العلوي، وقد لوحظ أن الرف الذي يسبب انسداداً جزئياً في اللمعة يحدث فيه الشفاء سواء عولج جراحياً أو دوائياً (مضاد تشنج) وذلك بحسب دراسة (Tunel& smith 1980).
• الرتق البوّابيPyloric Atresia: يتراوح ما بين حجاب معترض من الغشاء المخاطي إلى كتلة أنسجة صلبة قد تسبب فصلاً تاماً للغار المعوي عن البواب أو عن العفج، شعاعياً: نلاحظ وجود معدة متسعة بشدة مع غياب الغاز في بقية البطن.
• الكيسة التضاعفية البوّابيّةPyloric Duplication Cyst: في غالب الأحيان يبدو المظهر الشعاعي لهذه الآفة طبيعياً، ولكن إذا تبارزت ضمن اللمعة المعدية فإنها تعطي مظهر امتلاء, قد تكون الكيسة مفصولة تماماً عن المعدة. بالأمواج فوق الصوتية نلاحظ وجود كتلة لا صدوية مع وجود غشاء مخاطي محدد عالي الصدى مع جدار عضلي ناقص الصدى لا تتجاوز ثخانته 15ملم، وفي بعض الأحيان تشكل رتج حقيقي في منطقة البوّاب يظهر بشكل واضح على التصوير الظليل، ويمكن أن يسبب أعراض انسداد غير تام للمخرج المعدي.
• التطوي المعدي Volvulus: وهي إحدى تظاهرات سوء الدوران Malrotation قد تسبب انسداد تاماً أو جزئياً للمخرج المعدي، عادة تظهر صورة البطن البسيطة توزعاً طبيعياً للغازات ما لم يكن الانسداد تاماً إن الدراسة الظليلية تظهر توضع الأيمن الشاذ للعري المعوية الصائمية. كما أن الصورة الجانبية قد تظهر التوضع الخلفي الواضح للبوّاب.
• البنكرياس الحلقية Annulus Pancreas: يمكن أن تسبب انسداداً عفجياً تاماً أو تحت التام بسبب الضغط الخارجي وفي الواقع لا يوجد موجودات شعاعية متميزة تستطيع أن تفرق الانسداد بسبب بنكرياس حلقية عن بقية أسباب الانسداد على هذا المستوى.
• النسيج البنكرياسي الهاجر Aberrant Pancreatic Tissue: يمكن أن يسبب عيب امتلاء هامشي مدور في عمود الباريوم في المعدة والعفج مع تسرر مركزي بسبب الباريوم المحتبس ضمن القناة المركزية ولكن تبقى الأهمية السريرية لمثل هذه الحالات غير أكيدة، وكذلك مدى علاقتها بالألم البطني.
• الداء الحبيبي المزمن Chronic Grunulamatous Disease: لدى إصابته للجزء الغاري من المعدي فإنه يؤدي إلى تضيق اللمعة. الأمواج فوق الصوتية يمكنها أن تظهر التسمك الموضعي للجدار المعدي في منطقة الغار المتضيّق. المعالجة بالصادات المناسبة تؤدي إلى زوال الانسداد, والمداخلة الجراحية عادة غير مستحبة.

إن التشخيص التفريقي لتضيّق البوّاب الضخامي واسع ويتضمن كل أسباب الإقُياء غير الصفراوي عند الرضع:

• الشذوذات التشريحية التي تقلّد التضيّق البوّابي: (التضيّق العفجي– الحاجز الغاري البوّابي– تضاعف البوّاب).
• الاضطرابات الوظيفية وتتضمن: التهاب معدة وأمعاء, قلس مريئي معدي مع أو بدون فتوق فرجوية والأكالازيا.
• الاضطرابات الاستقلابية: فرط تنسج الكظر الخلقي – اضطرابات الاستقلاب الخلقية.
• اضطرابات داخل القحفية: نزف ضمن الدماغ, استسقاء الرأس.
• الإنتان (التهاب المجاري البولية – ذات الرئة – التهاب سحايا – الإسهال الإنتاني).
• المتلازمة الكظرية التناسلية وقصور الكظر:يفرق القصور الكظريبغياب الزيتونة ووجود الحماض الاستقلابي وارتفاع (البوتاسيوم في المصل والصوديوم في البول).
• الاضطرابات الاستقلابية قد يسبب بعضها إقياءات متكررة مع قلاء (اضطرابات حلقة البولة). أو يسبب إقياءات متكررة مع حماض (حماض عضوي).
• شذوذ تشريحي خلقي: غشاء بواب, تضاعف البوّاب. ولكنها نادراً ما تسبب إقياءات مزمنة أو حركات حوية مرئية. وفي حال التضاعف يمكن جس كتلة.
• تضيّق العفج قبل مجل فاتر قد ينجم عنه تظاهرات سريرية مشابهة لتضّيق البوّاب ولكن يمكن أن لا تكون هناك كتلة مجسوية.

• إن العلامة الواضحة لتشخيص تضيّق البوّاب الضخامي هي جس كتلة بيضوية صغيرة متحركة تشبه حبة الزيتون (بالشكل والحجم) Oliva Sign. إن الفحص الإيجابي دقيق جداً بنوعية أكثر من 97%.
• في حال كانت القصة السريرية نموذجية وتم جسّ الزيتونة بيد خبيرة, يوضع تشخيص ولا حاجة لاستقصاءات شعاعية أخرى.
• أما في حال لم يجس البوّاب مع قصة سريرية يقترح بشدة التشخيص, نلجأ للاستقصاءات الشعاعية.
• تعتبر الأمواج فوق الصوتية الاستقصاء الشعاعي المختار لتقييم طفل مصاب بتضيّق البوّاب الضخامي, وله نسبة حساسية 90-99% ونوعية 97-100% بيد خبيرة.
• يمكن أن يتظاهر تشنج البوّاب عند الرضع بالأعراض تضيّق البواب الضخامي نفسها، وهنا يسمح التصوير بالأمواج فوق الصوتية ملاحظة الحركات الحويّة للبواب والتي تفرّق تشنج البواب عن تضيّق البوّاب الضخامي.

قد يجرى التنظير الهضمي العلوي كوسيلة تشخيصية لبعض حالات تضيّق البوّاب الضخامي

إن الموجودات السريرية تكون كافية في أكثر الحالات لإجراء الجراحة دون الحاجة لأي نوع من التصوير الشعاعي، وفي الحالات المتبقية فإن الأمواج فوق الصوتية هي الوسيلة المنتخبة لتأكيد أو نفي التشخيص. حيث لاحظ الباحثون أنّ البوّاب المتضخم يعطي مظهراً وصفياً خاصاً بالأمواج فوق الصوتية.

ولإجراء هذه الدراسة نتبع ما يلي:

وضعية الإجراء: نضع الطفل مستلقياً على طاولة الفحص وتقوم بوضع وسادة تحت الجانب الأيسر بحيث يصبح الطفل بالوضعية المائلة إلى اليمين فهذه الوضعية تؤدي إلى امتلاء الغار بالسوائل، وتسهّل تحديد المخرج المعدي.

المسبر المستخدم:المجس المفضل استعماله هو مجس خطيLinear

بتواتر 5MHZ أو 7MHZ.

نمط الإجراء: نبدأ بمسح الربع العلوي الأيمن بشكل معترض، وعندما نجد القناة البوّابية نقوم بتدوير زاوية المسبر بحيث يتوافق مع القطر الطولاني للقناة.

فإذا كان الغار خالياً من السوائل يفضل إرضاع الطفل (20-30) مل ثم إعادة الفحص, ويجب الانتباه هنا إلى أن الامتلاء الزائد للمعدة يدفع البوّاب خلفياً ويجعل الفحص أكثر صعوبة، هذا وتعتبر المرارة نقطة جيدة لتحديد المواقع البوّابي الذي يصعب تحديده أحياناً إما بسبب فراغ المعدة أو بسبب امتلائها الشديد .

تفسير المعطيات الصدوية:

التدرج الرمادي gray scale:

كيف يبدو البوّاب الطبيعي بالأمواج فوق الصوتية؟:يظهر البوّاب الطبيعي على شكل حلقة من العضلات ناقصة الصدى لا تتجاوز ثخانتها 3 ملم مع حلقة داخلية من المخاطية عالية الصدى ولمعة مفتوحة.

أما منظر الكتلة البوّابيّة من التضيّق البوّاب الضخامي(HPS): يلاحظ وجود تسمك واضح في العضلة البوّابية قياساً مع بقية المعدة، وهذا يؤدي إلى انضغاط المخاطية ضمن شريط مفرد عالي الصدى. تشاهد اللمعة في 10% من الحالات إلا إذا استمرينا بالفحص لمدة طويلة وحتى رؤيتها فهي لا يمكن أن تتوسع للقطر الطبيعي لها. وبشكل عام فإن المنظر الوصفي للبوّاب هو منظر الكعكة (Doughnut) المتشكلة من العضلات المتضخمة ناقصة الصدى مع المخاطية عالية الصدى . متى نحكم بوجود تضيّق البوّاب الضخاميHPS؟

إن رؤية المنظر الوصفي سابق الذكر من قبل فاحص خبير يعتبر كافياً لوضع التشخيص وتستعمل عندها القياسات البوّابية" القطر الكامل, طول القناة البوّابيّة, ثخانة جدار البوّاب" والأخير هو الأكثر استخداماً.

لتأكيد التشخيص نذكر أن اعتماد القياسات وحدها يكون غير كاف لوضع التشخيص لأن هذه القياسات يمكن أن تتجاوز الحد الطبيعي في حالات الإفراغ

 المعدي (وهنا لا نشاهد المنظر الوصفي ولا نشاهد الكتلة البوّابيّة). كما أنها يمكن أن تكون ضمن الحدود الطبيعية في الحالات الباكرة قبل أن تكون العضلة البوّابيّة قد تطورت بالشكل الكافي (وهنا يجب الانتباه إلى القناة البوّابيّة المتضيّقة والمتطاولة). إن عدم رؤية العضلية البوّابيّة لا يلغي التشخيص ولكن يجب البحث عنها وتأكيد السماكة الطبيعية للعضلات البوّابيّة ورؤية التوسع التام للقناة خلال مرور الطعام. وإذا لم نتمكن من رؤية البوّاب فيجب إعادة الفحص في اليوم التالي لتأكيد التشخيص أو نفيه.

فإذا أخذت جميع الاعتبارات السابقة بعين الاعتبار فإنه يمكننا تقليل السلبيات الكاذبة إلى الحدود الدنيا ونستطيع الوصول إلى نوعية تقارب 100%.

نذكر القياسات الطبيعية لمنطقة البوّاب:

ثخانة العضلة البوّابيّة: 2.3 ± 0.7 ملم.

القطر البوّابي 7.45 ±3.2 ملم.

طول القناة البوّابية 10 – 13.5 ملم.

تتضمن القياسات التي تملك قيمة تنبؤية إيجابية أكثر من 95% مايلي:

• قطر البوّاب ≥ 12 ملم.
• ثخانة الجدار العضلي ≥4ملم.
• طول القناة البوّابية≥ 15 ملم.

أما عند الرضع (حديثي الولادة) بعمر 30 يوم, أو أقل فإن المعيار التشخيصي لثخانة الجدار ينقص إلى 3 ملم.

أخيراً يمكن للتصوير الهضمي الظليل أن يكون مفيداً في الحالات ذات القياسات الحدّية يّعدُّ حالياً التصوير بالأمواج فوق الصوتية متمماً للفحص السريري كونه تقنية تشخيصية غير راضّة, عالية الدقة, وغير مكلفة نسبياً .

توجد عدة استقصاءات شعاعية لتشخيص تضّيق البوّاب الضخامي:

1. صورة البطن البسيطة:

يمكن أن تبدي صورة البطن البسيطة توزعاً طبيعياً لغازات البطن وخاصة في المراحل الباكرة، ولكنها يمكن أن تقدم معلومات قيمة ومفيدة في التشخيص من توسع وتمدد المعدة الهوائي مع علامات دالة على فرط الحوية المعدية بسبب العائق الانسدادي، أما بقية البطن فقد يبدو خالياً تماماً من الغازات (انسداد تام) أو وجود الغاز بكمية قليلة (انسداد جزئي).

صورة البطن البسيطة كانت سابقاً تجرى روتينياً, ولا تعدُّ وسيلة مشخصة. لكن وجود توسّع ظلّ المعدة وتوزّع غير منتظم للغازات ضمن  البطن يوجّه لوجود انسداد مخرج المعدة لدى الرضيع, وقد يكون هذا بسبب تضيّق عضلة البواب كما هو موضح بالشكل.

2- التصوير المعدي الظليل Upper Gastrointestinal Series:

سابقاً كان التصوير الهضمي العلوي يُعدُّ الاستقصاء الشعاعي الوحيد المشخص لتضيّق البوّاب الضخامي بالرغم من كونه استقصاءً راضاً (Invasive), ويأخذ وقتاً طويلاً, ويٌعرّض المرضى لكمية كبيرة من الأشعة.

يجرى هذا التصوير بعد إجراء الدراسة بالأمواج فوق الصوتية، وذلك إذا لم تستطع الدراسة الصدوية إثبات أو نفي التشخيص أو بوجود شبهة سريرية قوية بوجود المرض مع موجودات صدوية طبيعية.

وبحسب كتاب Sutton يفضل إجراء هذه الدراسة بعد سحب كامل المحتويات المعدية وإلا فإن الدراسة بالباريوم ستكون غير واضحة وتخفي تفاصيل مهمة. يفضل إعطاء الباريوم فموياً بواسطة الزجاجة, الحقن ضمن الفم بواسطة برافار هي طريقة ليست خالية من المخاطر ،فهي تحمل خطر الاستنشاق الرئوي خاصة إذا أعطى الباريوم بسرعة.

إن بعض الشعاعيين يفضل إعطاء الباريوم عن طريق NGT ولكن هذه الطريقة تمنع دراسة البلعوم والمري، وعلى كل الأحوال يفضل عدم إعطاء كمية كبيرة من الباريوم لأن المعدة تكون أفقية التوضع, كبيرة الحجم يمكن أن تشوش منظر القناة البوّابية. في المراحل الباكرة للمرض يلاحظ وجود تقلصات معدية عنيفة ثم تتوقف في المراحل المتأخرة إذ تصبح المعدة عرطلة، وعموماً فإن انتفاخ البوّاب قد يتأخر لزمن طويل. في هذه الحالة يمكن تسريع الفحص بإعطاء/1 mg. TU. Metclopramid HC/, ونذكر أنه أحياناً قد لا يكون هناك تأخر إفراز ملحوظ، وعلى كل فإن تأخر الإفراغ ليس علامة مشخصة ومميزة بحد ذاتها للمرض.

إن أهم العلامات التي يجب أن نفتش فيها في الصورة الظليلية هي:

1. علامة الخيط أو السلك (String Sign):

والتي تشير إلى تحدب وتطاول وتضيّق البوابية, يعني تطاول القناة البوّابية وتضيّقها يعطي علامة الخيط 

2. علامة المنقار:
3. علامة الكتف Shoulder Sign: عند النهاية القريبة من البواب تعكس فرط ضخامة عضلة البواب واندفاعها ضمن غار المعدة 
4. منظر السبيل المضاعف أو علامة سكة القطار (Train – rail, Double Track, Track Railroad): إن الثنيات المخاطية المتزايدة والمنفصلة بالعضلة البوّابيّة تقسم القناة إلى أكثر من مسار تمرُّ عبرها المادة الظليلية, أقل مشاهدة وهي بسبب تبازر المخاطية التي تضغط الباريوم إلى أثرين مرئيين طولانيين.
5. فرط حوية المعدة (Hyper Peristalses): وتأخر الإفراغ المعدي والمعدة تتوسع (توسّع غار المعدة).
6. انطباع الفطر Mushroom effect: للكتلة البوّابيّة على القلنسوة العفجية.
7. علامة المظلَّة (Umbrella Sign).
8. القلس المعدي المرئي.
9. علامة القبعة Cap Sign: ارتسام العفج بعد التضيّق دون ارتسام القناة البوّابية .

يجب أن تشمل الدراسة الشعاعية فحص المري لنفي وجود الجزر المعدي المرئي G.E.R كسبب للإقياء ومن غير شك, فإن الجزر المعدي المرئي, وقد يقلد الصورة السريرية لتضيّق البوّاب الضخامي, وإذا ما فشل الفحص الحكمي في إظهار الزيتونة, فإن أرجحية تشخيص التضيّق البوّابي هي أقل عندئذٍ, ويحتمل أن GER هو سبب الإقياء يجب أن توجه الجهود عقب الدراسة الباريتيه لسحب القسم الأعظم من الباريوم بالقدر الممكن للوقاية من المضاعفات اللاحقة من الاستنشاق.

هذا الإجراء بالرغم من أهميته له عدة مساوئ:

• يعدّ استقصاءً راضاً للرضيع, وقد يسبب تحسساً عند بعض الرضّع تجاه المادة الظليلة.
• يحتاج إلى زمن طويل وأيضاً يحتاج إلى تحضير المريض من جهة ثانية.

يمكن للأعراض السريرية أن تكون غير كلاسيكية بسبب وجود تشوهات أخرى مشاركة فعلى سبيل المثال:

لا تكون الإقياءات قذفية عند الأطفال المصابين بانشقاق شراع الحنك والشفة، وفي التشوهات العصبية المركزية.

وفي الخدج المصابين بـIHPS تكون الإقياءات أقل شدة مع تناقص في الحركات الحوية المعدية إضافة إلى ضعف الشهية منذ البداية, لذلك في الخدج المقبولين في المشفى مع إقياءات غير نافورية وفقد وزن إضافة للوهن يمكن أن تعزى إلى الإنتان؛ لكن:

سلبية الزرع مع التحسن السريع بالإماهة الوريدية مع قلاء استقلابي يمكن أن تتوجه إلى الـIHPS.

العلامات:

1. التجفاف:

يحدث التجفاف بسبب نقص الوارد من السوائل نتيجة الإقياءات المستمرة لدى الرضيع. ويحدث اضطرابات التوازن السائلي الشاردي لدى الرضيع.

تتضمن المفرزات المعدية كميات مُهمّة من شوارد البوتاسيوم والكلور والهيدروجين, في البداية تعارض الكلية فقد الشوارد, لكن مع الإقياء المديد والتجفاف, يتطور قلاء استقلابي ناقص الكلور، ناقص البوتاسيوم.

ويتظاهر لدى الرضيع:

• غؤور عينين.
• انخماص اليوافيخ.
• الثنية الجلدية.
• جفاف الأغشية المخاطية وشحوبها.
• انخفاض الضغط.
• نقص الامتلاء الشعير
• الحركات الحوّية المرئية للمعدة:   
• يمكن رؤيتها بسهولة والمعدة مملوءة بالطعام. حيث تشاهد الحركات الحويّة من اليسار إلى اليمين في منطقة الشرسوف.
• جس الزيتونة البوَّابيّة:
• بعد حدوث الإقياء وهدوء الرضيع يمكننا في 80% من الحالات جس عضلة البوّاب المتضخم في الربع العلوي الأيمن من البطن عند الحافة الوحشية للمستقيمة البطنية. حيث تجس ككتلة بيضوية قاسية متحركة تحت اليد بحدود 2 سم تُشبه حبّة الزيتون (Olive).
• يوضع إصبعان أو ثلاثة أصابع بلطف أعلى البطن وبهدوء نقوم بالجس العميق تحت حافة الكبد, ثم تسحب ببطء نحو الأسفل باتجاه السرّة, فتجس الزيتونة بتزحلقها تحت الأصابع.يعتمد جس الزيتونة على إجراء الفحص السريري في ظروف تسمح الجس العميق لدى طفل هادئ محضّر للجراحة في بعض الحالات إنّ جس الزيتونة يمكن أن يكون صعباً لذا ينصح لإجراء الفحص الصحيح مراعاة مايلي:
• إفراغ المعدة من الهواء والطعام بوضع أنبوب أنفي معدي, أو فحص الطفل بعد الإقياء مباشرةً إذ تكون المعدة فارغة ولا تعيق جس الزيتونة.
• تهدئة الطفل بإعطائه ماءً محلى وذلك لإرخاء عضلات بطنه، وهذا يُسهّل الفحص.
• فحص الرضيع بوضعية الاستلقاء الظهري مع وضع وسادة تحت ظهره, كما هو موضح في الشكل.
• اليرقان: يشاهد اليرقان من 1-2%، والسبب فرط البيليروبين غير المباشر ناجم عن نقص الغلوكوريلترانسفراز الكبدي الذي يحدث ربما بسبب المخمصة (نقص التغذية).
• السغل: إن نقصان الوارد الغذائي والحروري فترةً طويلة يؤدي إلى فقدان الرضيع الكثير من وزنه. وإن استمرار الإقياءات لدى الرضيع, وعدم معالجتها يؤدي في النهاية إلى فقدان الرضيع الكثير من وزنه، وإن استمرار الإقياءات لدى الرضيع, وعدم معالجتها يؤدي في النهاية إلى سغل وأخيراً الوفاة.

•