اشترك بالحزمة الذهبية واحصل على وصول غير محدود شمرا أكاديميا
تسجيل مستخدم جديددراسة متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E عند الأطفال في مستشفى الأطفال الجامعي
A study of hyperimmunoglobulin E syndrome in Damascus University Children’s Hospital
2312
0 27
0
(
0
)
تمت اﻹضافة من قبل
Shamra Editor
اسأل ChatGPT حول البحث
تعد متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E متلازمة جوب) من المتلازمات النادرة نسبياً و تتميز بحدوث التهابات متكررة في الجلد من دمامل و خراجات و طفح أكزيميائي، مترافقة مع أخماج تنفسية علوية راجعة من التهاب أذن وسطى، و التهاب جيوب و التهاب خشاء، و كذلك الأمر من أخماج تنفسية سفلية، مثل ذوات الرئة المتكررة التي كثيراً ما تختلط بتشكل القيلات الهوائية و الخراجات الرئوية التي يكون علاجها صعباً جداً. و من و تصنف إلى شكلين، الأول العلامات الواصمة للمتلازمة ترافقها مع ارتفاع شديد في مستوى الغلوبولين المناعي ذات الوراثة الجسدية السائدة، و الثاني وراثته جسدية متنحية. إلقاء الضوء على متلازمة جوب من ناحية التظاهرات السريرية و الموجودات المخبرية و مقارنتها بالأدب الطبي، دراسة الاختلاطات الجرثومية و العلاج بالمضادات الحيوية المختلقة. و نتائج تلك العلاجات، و رفع مستوى الشك السريري بالمتلازمة لدى الأطباء.
Hyperimmunoglobulin E (Job) syndrome is considered to be a relatively rare disease. Its characterized by recurrent infections in skin (eg. boils, abscesses), recurrent upper respiratory tract infections (eg. otitis media, sinusitis and mastoiditis), and lower respiratory infections (eg. recurrent pneumonia, which is often complicated by pneumatoceles and lung abscess), that are usually difficult to treat. The highly increased IgE levels are considered to be the hallmark of the disease. The syndrome has two types: one is inherited as an autosomal recessive, and the other, as an autosomal dominant trait. To highlight the clinical manifestations and laboratory findigs of Job disease, and to compare it with medical literature, to study the bacterial complications and differrent types of antibacterial treatments and treir results, and to increase the level of awareness among physicians.
مراجعة الذكاء الصنعي:
ملخص البحث
تتناول هذه الدراسة متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E (المعروفة أيضًا بمتلازمة جوب) عند الأطفال، وهي حالة نادرة تتميز بارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي E وظهور التهابات جلدية وتنفسية متكررة. هدفت الدراسة إلى تسليط الضوء على التظاهرات السريرية والمخبرية للمتلازمة، ودراسة الاختلاطات الجرثومية والعلاج بالمضادات الحيوية المختلفة، ورفع مستوى الوعي بين الأطباء. أجريت الدراسة في مستشفى الأطفال الجامعي بدمشق على 13 طفلًا تم تشخيصهم بالمتلازمة خلال الفترة من 2006 إلى 2010. أظهرت النتائج أن معظم الحالات كانت من نصيب الذكور، وأن التهابات الجهاز التنفسي العلوي والسفلي كانت من التظاهرات السريرية المهمة. كانت التظاهرات الجلدية من العلامات المميزة، وكانت العنقوديات المذهبة هي الجرثومة الأكثر شيوعًا. خلصت الدراسة إلى أهمية أخذ تاريخ مرضي مفصل والانتباه إلى التشوهات الهيكلية والوجهية المميزة، وإجراء اختبارات متقدمة لتأكيد التشخيص.
أسئلة حول البحث
-
ما هي الأعراض السريرية المميزة لمتلازمة فرط الغلوبولين المناعي E؟
تتميز المتلازمة بارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي E، وظهور التهابات جلدية مثل الدمامل والخراجات، والتهابات تنفسية علوية وسفلية متكررة مثل التهاب الأذن الوسطى والتهاب الجيوب وذات الرئة المتكررة.
-
ما هي الجرثومة الأكثر شيوعًا التي تم عزلها في حالات متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E؟
كانت العنقوديات المذهبة هي الجرثومة الأكثر شيوعًا التي تم عزلها في حالات المتلازمة.
-
ما هي أهمية أخذ تاريخ مرضي مفصل في تشخيص متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E؟
أخذ تاريخ مرضي مفصل يساعد في التعرف على التظاهرات السريرية المميزة للمتلازمة مثل الطفح الوليدي والتشوهات الهيكلية والوجهية، مما يسهم في رفع مستوى الشك السريري وإجراء اختبارات متقدمة لتأكيد التشخيص.
-
ما هي القيود التي تعاني منها هذه الدراسة؟
تعاني الدراسة من قيود مثل حجم العينة الصغير، عدم تضمين تحليل جيني لتأكيد التشخيص، عدم التطرق إلى العلاجات الحديثة، وعدم وجود مجموعة مقارنة من الأطفال الأصحاء أو المصابين بأمراض مشابهة.
المراجع المستخدمة
Rezai N. Primary Immunodeficiency Diseases, Definition, Diagnosis and Management. Tehran: Springer- Verlag Berlin Heidelberg; 2008
LaPine TR, Hill HR, Stiehm ER, TePas E. Hyperimmunoglobulin E syndrome. UpToDate. September 28, 2010. Available at: http://www.uptodate.com/contents/hyperimmunoglobulin-e-syndrome . Accessed April 17, 2011
Heimall J, Freeman A, Holland SM. Pathogenesis of hyper IgE syndrome. Clin Rev Allergy Immunol.. Feb 2010 ;38(1):32-38
قيم البحث
اقرأ أيضاً
خلفية البحث و هدفه: يعد عوز IgA الانتقائي من أكثر متلازمات عوز المناعة البدئية التي تصيب الإنسان شيوعاً، وتقدر نسبة انتشاره بنحو 1\1000-1\100 عند العرب، و يكون العوز لا عرضياً عند أغلب المرضى، في حين يتظاهر لدى بعضهم بتطور أخماج تنفسية علوية و سفلية
راجعة، أخماج هضمية معوية، التهاب جيوب و التهاب أذن وسطى راجع، كما تترافق المتلازمة في كثير من الأحيان مع الداء الزلاقي، خمج الجيارديا، أمراض تحسسية و بعض الأمراض المناعية الذاتية.
إلقاء الضوء على سريريات و مخبريات عوز IgA الانتقائي و مقارنتها بالأدب الطبي، دراسة الأعراض و العلامات المرافقة للمرض و نسبة تواترها لدى مرضانا، و دراسة اختلاطات المرض الجرثومية و نسبة تواترها.
مواد البحث و طرائقه: أجريت دراسة راجعة في مستشفى الأطفال الجامعي على 16 طفلاً شخص لديهم عوز IgA الانتقائي خلال السنوات العشر الماضية (من عام 2000 حتى أيلول من عام 2010).
النتائج: نسبة الإصابة كانت أعلى لدى الذكور، ترافقت المتلازمة مع الفشل في النمو لدى ثلاثة أرباع المرضى، مع الضخامة الكبدية الطحالية عند الثلث، أما من ناحية التظاهرات الخمجية، فكانت ذوات الرئة الراجعة الشكوى المسيطرة لدى أغلب المرضى في( 87.5 %) من الحالات، تليها الأخماج الهضمية المعوية في ( 75 %) من الحالات، و الأخماج البولية عند نصف المرضى، أما الداء الزلاقي، فتطور عند ربع المرضى، و هي نسبة أعلى مما يذكر في الأدب الطبي. كان السير السريري للاختلاطات حميداً في معظم الحالات المدروسة، و تراجعت مستويات IgA إلى الطبيعي عند طفل واحد بعمر 11 سنة.
الاستنتاج: لا توجد معلومات في الأدب الطبي عن ترافق عوز IgA الانتقائي مع الضخامة الكبدية و الطحالية، و الفشل في النمو، و الزيادة في نسبة الأخماج البولية، و هذا ما تميزت فيه دراستنا، لذلك لا بد من إجراء دراسات في هذا الموضوع.
متلازمة فرط الغاماغلوبولين IgE مع الأخماج المعاودة أو متلازمة جوب syndrome Job
هي عوز مناعي نادر يتميز بخراجات جلدية و رئويـة متكـررة مـع ارتفـاع شـديد فـي
مستوىIgE في المصل و التهاب جلد أكزيمائي الشكل. الاضـطرابات الوجهيـة و العظميـة
مدروسة و لكن
نسبة حدوثها غير معروفة. الأساس الوراثي للمتلازمة غير مفهـوم بـشكل
واضح.
لا يزال داء اللايشمانيا الحشوية مشاهداً في الدول النامية.
دراسة وبائيات حالات داء اللايشمانيا الحشوي المقبولة في مستشفى أطفال
جامعة دمشق.
الدراسة كانت راجعة ل 89 حالة داء لايشمانيا حشوية مقبولة في المشفى مابين 1993 و 2005.
تهدف هذه الدراسة إلى جمع معلومات أكثر عن قصور الغدة الدرقية الخلقي
)CH( Congenital Hypothyroidism في سوريا نظرا لكونه واحد من أكثر الأسباب
الشائعة للتخلف العقلي و الذي يمكن الوقاية منه في حال تم الكشف عنه و اعطاء المعالجة
في وقت مبكر، و لعدم وجود
أي بيانات طبية منشورة حوله في بلدنا، و من أجل التأكيد
على ضرورة تطبيق برنامج تحري وليدي إلزامي للتشخيص المبكر لقصور الدرق الخلقي
لتحسين حياة الطفل.
السرج التركي الفارغ البدئي متلازمة شعاعية لا عرضية عادة، تصيب 6 % من النساء بعـد
الإياس، يمكن أن تشاهد في جميع الأعمار.
تشابهت بعض نتائج دراستنا مع الدراسات العالمية في كثير من الأمور، كوجودها بمختلـف
الأعمار و لاسيما عند الأطفال، و ترافقها مع ال
بيلة التفهة بنسبة 97.5 % و اختلفت عنها مـن
حيث زيادة نسبة فرط البرولاكتين، التي بلغت بدراستنا 2.58 % (في حين لا تتجاوز 7.33%
بالدراسات الأخرى)، لم نصادف حالات من الأورام النخامية المفرزة (تذكر الدراسات وجود
ضخامة النهايات و متلازمة كوشيغ بنسبة 6.2 % لكل منهما ) لم نصادف أي حالة سيلان
سائل دماغي شوكي من الأنف، كما لم نسجل اضطرابات بصرية لدى مرضانا تلقى المرضى
معالجة عرضية و لم نضطر لإرسال أي من مرضانا للجراحة.
سجل دخول لتتمكن من نشر تعليقات
التعليقات
جاري جلب التعليقات
سجل دخول لتتمكن من متابعة معايير البحث التي قمت باختيارها
