خلفية البحث و هدفه: إن تشكيل المثبطات (أضداد ضد العامل الثامن ant-FVIII) هو حاليا أحد الاختلاطات الكبرى لعلاج مرضى الناعور A , العلاج الوحيد الفعال عند ظهورها هو إحداث التحمل المناعي ITI و لا يوجد إلى يومنا هذا أي عامل مخبري منبئ بالاستجابة لهذا العلاج المقلق و الباهظ التكلفة.
هدف هذا البحث إلى دراسة الرد المناعي ضد العامل الثامن لدى مرضى الناعور A عبر تموضع الحواتم epitope mapping و تحديد تحت الأصناف للنمط الإسوي IgG sub-classes لمثبطات العامل الثامن FVIII.
Background& Objective: The development of inhibitors (Antibody against factor VIII ant-FVIII) is
currently one of the major complications for the treatment of patients with hemophilia A, The only
effective treatment available today when they appear is Immune Tolerance Induction ITI, There is no to
the present any laboratory predictor of response to this worrying and expensive treatment.
This research aims to study the epitope mapping and identification of IgG sub-classes of factor FVIII
inhibitors to study the immune response against factor VIII in patients with hemophilia A.
المراجع المستخدمة
Lollar, P. Pathogenic antibodies to coagulation factors. Part one: factor VIII and factor IX. Thromb Haemost 2004,2, 1082–1095
Collins PW, Percy CL. Advances in the uunderstanding of acquired haemophilia A : implications for clinical practice, Br. J. Haematol., 2009, 148, 183-194
Mannucci P. Autoimmune haemophilia, Blood Transfus.2008, 6, 6-7
Reipert, B.M., van Helden, P.M., Schwarz, H.P. & Hausl, C. Mechanisms of action of immune tolerance induction against factor VIII in patients with congenital haemophilia A and factor VIII inhibitors. Br. J. Haematol 2007, 136, 12–25
Brackmann H.H, Gormsen J. Massive factor-VIII infusion in haemophiliac with factor-VIII inhibitor, high responder. Lancet 1977,2, 933