يُشخّص الصُّداف عادةً سريرياً، و في حال الإلتباس تُجرى الخزعة الجلدية لإجراء الدراســـة النســـيجية.

هنالك عدة معايير ومقاييس لتقييم شدة الصُّداف و تقييم فعالية المعالجة، لكن يبقى المشعر الأكثر أهمية و استخداماً مشعر PASI ( مقياس الصُّداف للمساحة والشدة Psoriasis Area and Severity Index )

تتراوح قيمته بين 0 – 72 ويعتمد على تقسيم سطح الجسم إلى أربع مناطق:

الأطراف العلوية 20%، الأطراف السفلية 40%، الجذع 30%، و الرأس 10%

يُطبَّق المقياس على كل منطقة على حدة ثم تُجمَع قيم النتائج للحصول على القيمة النهائية.

-         تُقدّر المساحة المُصابة من كل منطقة و تُقيَّم بالدرجات 0←6

الدرجة 0 : تعني أن 0% من المنطقة مصاب.

الدرجة 1: <10% من المنطقة مصاب.

الدرجة2 : 10-29% من المنطقة مُصاب.

الدرجة 3: 30-49% من المنطقة مُصاب.

الدرجة 4: 50-69% من المنطقة مُصاب.

الدرجة 5: 70-89% من المنطقة مُصاب.

الدرجة 6: 90-100% من المنطقة مُصاب.

-         أمَّا الشِّدة فتُقدِّر درجاتها وفقاً للأعراض التالية:

o       الحكة:

الدرجة 0:لا حكة.

الدرجة 1:حكة خفيفة.

الدرجة 2 :حكة متوسطة.

الدرجة 3:حكة ملحوظة.

الدرجة 4:حكة شديدة.

o       الحمامى:

الدرجة 0:لا حمامى.

الدرجة 1:حمامى خفيفة.

الدرجة 2:حمامى متوسطة.

الدرجة 3:حمامى ملحوظة.

الدرجة4:حمامى شديدة.

o       الوسوف:

الدرجة 0:لاوسوف.

الدرجة 1:وسوف خفيفة.

الدرجة 2:وسوف متوسطة.

الدرجة 3:وسوف ملحوظة.

الدرجة 4:وسوف شديدة.

o       الجسوء:

الدرجة 0:لا جسوء

الدرجة 1:جسوء خفيف.

الدرجة 2:جسوء متوسط.

الدرجة 3:جسوء ملحوظ.

الدرجة 4:جسوء شديد.

وتكون قيمة PASI لمنطقة واحدة تساوي

مجموع درجات كل عرض من الأعراض الأربعة للشدة

×

درجة المساحة المُصابة

×

النسبة المئوية لمساحة المنطقة المُقدَّرة.

ثم تكون قيمة PASI الكُلِّية تساوي مجموع القيم للمناطق الأربع

التشخيص التفريقي Differential diagnosis

التشخيص التفريقي للصُّداف الشائع

-         داء بوفن.

-         داء باجيت خارج الثدي.

-         الإكزيما المُدنَّرة.

-         اللمفوما الجلدية تائية الخلايا.

-         النخالية الحمراء الشعرية.

-         التهاب الجلد الدهني.

-         الحزاز المسطح الضخامي.

-         سعفة الجسد.

-         الذئبة الحمامية تحت الحادة.

-         الذئبة الحمامية الجلدية المزمنة.

-         الحزاز المحصور.

التشخيص التفريقي للصُّداف المقلوب

-         المذح.

-         الوذح.

-         داء هيلي هيلي.

التشخيص التفريقي للصُّداف النقطي

-         النخالية الوردية.

-         الحزاز المسطح.

-         النخالية الحزازانية المزمنة.

-         نظير الصداف صغير اللويحات.

-         النخاية الحزازانية حماقية الشكل الحادة(موشيه هابرمان).

-         الإرتكاسات الدوائية.

-         السفلس الثانوي.

التشخيص التفريقي للصُّداف البثري

-         التهاب الأجربة الشعرية السطحي.

-         القوباء.

-         البُثار تحت الطبقة المتقرنة(سنيدون ويلكنسون).

-         البثار الطفحي الحاد المعمم.

-         الملان البثري الوليدي.

-         بُثار النهايات الطفلي.

-         جلاد IgA الخطي.

التشخيص التفريقي للأحمرية الصُّدافية

-         متلازمة سيزاري.

-         الأحمرية الدوائية.

-         الأحمرية الإكزيميَّة.

-         الأحمرية التالية للجرب النرويجي.

-         النخالية الحمراء الشعرية. 

من أهم المضاعفات التي يمكن أن تحدث لدى مرضى الصداف هي :

o       الأخماج Infections:

  إنَّ إصابة الآفة الصُّدافية بخمج ثانوي أمر نادر الحدوث باستثناء الحالات المُعالَجة بالستيروئيدات الموضعية تحت ضماد كتيم، إذ يمكن أن تُصاب بالتهاب الأجربة الشعرية و غيرها من الإنتانات الموضعية. بيّنَت الدراسات أنَّ 50% من مرضى الصُّداف حاملون للجراثيم العنقودية المُذهَّبة في جلد الآفات تحديداً، و يبدو أنَّ هناك نوعاً من المقاومة الطبيعية ضمن جلد الآفات بحيث لا تتسبب بإصابة الآفة الصُّدافية بالإنتان.

  إلا أنَّ ذلك يشكل خطراً لكون وسوف هؤلاء المرضى تشكل مصدراً للعدوى داخل المشافي، كما أنَّ أي شق جراحي مار عبر آفة صُدافية يكون عرضةً للتجرثم، ولقد سُجِّلَت بعض حالات تجرثم الدم لدى مرضى خضعوا لعمليات جراحيَّة كان الطبيب المُخَدِّرفي أثناء الجراحة مُصاباً بالصُّداف.

o       الحكة Pruritus:

هنالك تفاوت كبير في وجود الحكة بين المرضى الصُّدافيين، إذ يتراوح بين غياب تام للحكة إلى حكة شديدة وذلك ما يكون أكثر وروداً لدى ذوي الحالات غير المستقرة.

ولقد ذكرت دراسة بولندية على مرضى الصُّداف انَّ 80% من مرضى الدراسة كانوا يعانون من الحكة.بينما يصف مرضى الصُّداف البثري و الأحمرية الصُّدافية هذا الإحساس بأنه أقرب لحس الحرق.أحياناً تعبر الحكة عند مريض الصُّداف عن قلقه و اكتئابه العام، أكثر منها حكة حقيقية.

o       القصور الكلوي Renal failer:

قد يحدث نتيجة النخر الأنبوبي الكلوي الحاد في أثناء هجمة الأحمرية الصُّدافية، أو الصُّداف البثري المعمم لفون زامبوش نتيجة نقص الألبومين، و اضطراب السوائل و الشوارد المرافق لهذه الحالات.

o       القصور الكبدي Hepatic failer:

قد تحدث اضطرابات واضحة في وظائف الكبد لدى مرضى الأحمرية الصُّدافية و مرضى الصُّداف البثري المعمم لفون زامبوش، و قد يكون مرتبطاً باضطراب البروتينات أو المعالجات الدوائية.

o       التليف الرئوي القمي Apical pulmonary fibrosis:

يعتبر كمضاعفة نادرة خارج مفصلية لالتهاب الفقار الصُّدافي القاسط.

o       الداء النشواني Amyloidosis:

يعتبر الداء النشواني الثانوي من العقابيل النادرة للصُّداف اللويحي الشديد و الصُّداف البثري واعتلال المفاصل الصُّدافي. وقد يكون من المسببات الإضافية لحدوث القصور الكلوي في تلك الحالات كمضاعفة للصُّداف.

o       المضاعفات النفسية Psychogenic complications:

يُلاحظ زيادة في نسبة الإكتئاب و القلق عند مرضى الصُّداف. فهم يعانون من اضطراب نفسي، نقص الثقة بالنفس، الإحراج من المظهر أمام المحيط الإجتماعي، و من الممكن أن يتسبب في إعاقة مهنية بحسب نوع المهنة المُسنَدَة للمريض الصُّدافي.هذا و قد تبين أن معدَّل الإنتحار بين المرضى الصُّدافيين أعلى من المعدل العام بين عموم السُّكان. 

o     إن حدوث الأمراض القلبية الوعائية ( كإقفارات العضلة القلبية، الإنصمام الرئوي، الحوادث الوعائية الدماغية....)أكثر تواتراً لدى مرضى الصُّداف منه لدى سواهم من مجموعات الشاهد، المنتقاة بشكل معادل من ناحية العمر و الجنس والوزن. فعلى سبيل المثال إن التصلُّب العصيدي عند مرضى الصُّداف يحدث بزيادة 2.18 ضعف حدوثه عند مجموعة الشاهد.

  وكذلك نقص التروية القلبية يحدث بنسبة 1.78 ضعفاً عن مجموعة الشاهد، ويلاحظ أن نسبة الخطورة تلك تنخفض مع معالجة المريض الفعَّالة.

o       فرط التوتر الشرياني :

   لقد توصلت بعض الدراسات لوجود ترافق بين الصُّداف و ارتفاع التوتر الشرياني بعد ضبط عوامل الخطورة الأخرى، كالبدانة، التدخين، العمر و الأدوية. وقد يُعزى هذا لكون الأنجيوتنسين II المُقبِّض الوعائي يُحفِّز على إنتاج السيتوكينات الإلتهابية المتداخلة في إمراضية الصُّداف.

و كذلك من المـلاحَــظ أن مرضــى الصُّداف لديــهم زيادة بعـامــل الإندوتللين-I Endothillin-I المُفرَز من الخلايا المقرنة كعامل للنمو، و تزداد قيمته في الدوران بازدياد شدة الصُّداف، لكنه يعمل أيضاً بوصفه مقبِّضَّاً وعائيَّاً، وهذا ما يعطي الإنطباع أن العلاقة بين المرضين تبادلية.

o       الداء السكري:

  في دراسات إحصائية لنسبة ترافق الصُّداف مع الداء السكري، تبين أنَّ نسبة انتشار الداء السكري بين المرضى الصُّدافيين تبلغ وسطياً 3.5%، مُقارنةً بنسبة حدوثه عند عامة الناس و البالغة وسطياً 2.8%.وكانت معظم حالات الداء السكري لدى الصُّدافيين من النمط 2 .

   لا يوجد سبب معروف لهذا الترافق لكن الدراسات الحديثة تشير إلى أنَّ العامل المنخر للورم الذي يلعب دوراً هاماً في إمراضية الصداف يساهم كذلك بإحداث مقاومة محيطية للأنسولين، ولقد تم ربط مدة المرض الصُّدافي و شدته مع زيادة احتمالية ترافقه بالداء السكري دون وجود ارتباط بالبدانة وحدها.

يُلاحظ أن الصُّداف عند السكريين يكون حاكاً و التهابياً بصورةٍ واضحة.

من الجدير بالذكر أن تحسُّن الداء السُّكري و خاصة ً عبر الحمية الغذائية و ممارسة رياضة معقولة يؤدي لتحسن الصُّداف أيضاً.

o       من المُلاحظ في بعض الدراسات التي تمَّ فيها إجراء خزعات كبدية لدى مرضى مصدوفين - قبل بدء المعالجة بالميتوتريكسات – وجود تشحُّم خفيف و رشاحة التهابية حول وريد الباب، مع وجود بؤر نخرية صغيرة متفرقة، وذلك بالمقارنة مع خزعات كبدية مأخوذة من مجموعة شاهد لم تُلاحظ فيها مثل هذه الموجودات.كما أن الأذية الكبدية الحاصلة نتيجة المعالجة طويلة الأمد للصُّداف بالميتوتريكسات لا تُقابلها الأذية نفسها للمعالجة بالجرعة نفسها من الميتوتريكسات لدى مرضى التهاب المفاصل الرثياني مثلاً والتي تكون أقل بشكل واضح.

ويبقى السبب غير واضح إذ تُطرح تفاسير عِدَّة كالاستعداد الوراثي، و ميل المرضى الصُّدافيين لمعاقرة الكحول، وترافق الصُّداف مع البدانـــة. إذ ما زالت الحقيقــــة حتـى الآن مُعلَّقَة.

o       لوحظ مؤخراً ترافق داء كرون و التهاب الكولون القرحي مع الصُّداف بوجود مستضد التوافق النسيجي HLA-B27، و حدوث التهاب المفصــل العجزي الحرقفي ســلبي المصــل .

o       وجدت بعض الدراسات خطورة متزايدة لحدوث اللمفوما و سرطانات الجلد اللاملانية عند مرضى الصُّداف، خاصة لدى ذوي النمط الشديد منه. لكن لا يوجد اتفاق عام حول أي من نتائج هذه الدراسات.

تنقسم العوامل المُحرِّضة إلى عوامل خارجية تؤثر مباشرةً على الجلد وعوامل مُحرِّضة جهازية. وتؤدي هذه العوامل بنوعيها إلى تحريض ظهور الصُّداف عند شخص مؤهَّب وراثياً لذلك.

o       العوامل المحرِّضة الخارجية External triggering factors

-   الرضوض الجلدية :التي تحرِّض على ظهور آفة صُدافية في موضع الرض على موقع سليم أساساً، و ذلك في غضون فترة زمنية تتراوح بين 7-14 يوماً، و قد تمتد حتى 6 أسابيع(ظاهرة كوبنر).

تلاحظ هذه الظاهرة عند 30% من مرضى الصُّداف، وقد تكون سلبية عند شخص ما ثم تصبح إيجابية في وقتٍ لاحق .

-    ومن العوامل المحرِّضة الخارجية الموضعية أيضاً حرق الشمس، الطفح الدوائي الحصبوي، الطفوح الفيروسية وكذلك بعض الأمراض الجلدية كإكزيما التماس مثلاً.

o       العوامل المُحرِّضة الجهازية Systemic triggering factors

-الأخماج Infections:

   قد تُحدِث الأخماج الصُّداف أو تُفاقمه إن كان موجوداً، و خاصة الأخماج الجرثومية. لوحِظَ هذا التحريض الخمجي عند 45% من مرضى الصُّداف، و خاصةً بعد الأخماج البلعومية بالمكورات العقدية الحالة للدم β؛إذ بلغت نسبة إيجابية أضداد الستربتوليزين ASO 58% من مرضى الصداف النقطي مقارنةً بإيجابيتها بنسبة 7% عند الشاهد كما أنَّ الأخماج المسؤولة عن ظهورالخرَّاجات السِّنية، التهاب النسيج الخلوي ماحول الشرج، القوباء، التهاب الجيوب و التهابات السبيل البولي التناسلي يمكن أن تُحدثَ الصُّداف أو تفاقمه أيضاً. وقد يكون سبيل التحريض متعلقاً بتفعيل اللمفاويات التائية عبر المستضدات الفائقة.

  تؤدي الأخماج لحدوث هجمات الصُّداف النُّقطي خاصة عند الأطفال و اليفعان، كما قد تُحرِّض الصُّداف البثري، أو تُفاقِم حالة الصُّداف الشائع.

-         الخمج بفيروس HIV:

   إنَّ تواتر حدوث الصُّداف لدى المرضى المخموجين بفيروس ال HIV مماثل لنسبته بين الأصحَّاء ،إلا أن شدة المرض لديهم أكثر.

-         العوامل الغدية الصمَّاوية Endocrine factors:

  لقد سُجِّل نقص كلس الدم كعامل محرِّض لإحداث الصُّداف البثري. وعلى الرغم من أن مضاهيات الفيتامين D₃ تُستَخدم في علاج الصُّداف ،إلا أنه لم يثبُت حتى الآن أن المستويات غير الطبيعية من الفيتامين D₃ يمكن أن تُحرِّض حدوث الصُّداف.

  تتحسن حالة مريضة الصُّداف خلال الحمل ، لكن قد تُصاب السيدة الحامل بأشكال خاصة من الصُّداف كالقوباء الحلئية.

-         الشدة النفسية Psycogenic stress:

   إن الشدة النفسية عامل محرِّض ثابت في الإمراضية الصُّدافية. إذ تُسهِم في إحداث الصُّداف و يمكن أن تفاقمه. و هذا يتلو الشدة النفسية بعد أسايع إلى أشهُر.

-         الأدوية :Drugs

  تتورط العديد من الأدوية في إحداث الصُّداف أو تفاقمه. من هذه الأدوية: أملاح الليتيوم، INF، حاصرات β، مضادات الملاريا، مضادات الإلتهاب اللاستيروئيدية، Imiquimod، مثبطات الأنزيم القالب للأنجيوتنسين و السحب السريع للستيروئيدات الذي يتسبب بإحداث الصُّداف البثري أو إثارة هجمة حادة من الصُّداف اللويحي

-         البدانة Obeisity

لا تُعد البدانة من العوامل المُحدِثة للصُّداف، إلا أنها من العوامل المتدخلة بشدته، إذ إنَّ البدينين أكثر إصابة بالأشكال الشديدة من الصُّداف، و معدل مشعر PASI أعلى لدى البدينين منه لدى سواهم.

-         التدخين Smoking

إن للتدخين دوراً في بدء الصُّداف و خاصةً الصُّداف البثري الراحي الأخمصي، الذي ثَبُتَ أهمية ارتباطه بالتدخين واستجابة المريض الواضحة للعلاج وحتى تحسنه العفوي في حال إقلاعه عن التدخين.

  ولقد أظهرت الدراسات أن تدخين علبة سجائرأو أكثر يومياً يزيد نسبةحدوث الصُّداف الشديد إلى الضعف.

-         تناول الكحول Alcohol intake

   إن دور الكحول عند مرضى الصُّداف غير واضح تماماً، لكن يُعتَقَد بأنه سبب و نتيجةً في آن معاً، من خلال الشدة النفسية التي تدفع المرء لتناوله ، أو تناوله نتيجة الشدة النفسية الناجمة عن الصُّداف بحد ذاته.

1-      الصُّداف الشائع (الصُّداف اللويحي المزمن)

PSORIASIS VULGARIS

هو الشكل الرئيسي الذي يمثل 90% من عموم الأشكال السريرية للصُّداف. يتظاهر بلويحات حمامية وسفية تتوضع نموذجياً على السطوح الباسطة للأطراف( المرفقين ، الركبتين)،الفروة، أسفل الظهرو المنطقة التناسلية، بشكل متناظر عادة

تحت أنماط من الصُّداف الشائع

o       الصٌّداف الحلقي Annular psoriasis

 تُلاحظ آفات حلقية ذات مركز شاف. ويُعدّ بوصفه مرحلة تطورية للآفة الصُّدافية باتجاه الشفاء ولهذا فهو شكل ذو إنذار جيد.

o       الصُّداف المتلفف Psoriasis gyrate

 تتوسع فيه الآفات باتجاه المحيط لتأخذ شكل حلقات متقاطعة غير كاملة المقطع، و ذلك نتيجةً لتلاقي الآفات المتجاورة.

o        الصُّداف الجغرافي Geographic psoriasis

 تأخذ اللويحات هنا باتساعها مظهراً مشابهاً للخرائط الجغرافية.

o       الصُّداف المحاري Ostraceous psoriasis

تبدو الآفات ذات وسوف سميكة كالمحَّار.

o       الصُّداف الجُلَبي Rupioid psoriasis

 اندفاعات ذات وسوف سميكة ملتصقة بشكل القطع النقدية مشابهة لآفات الإكزيما النُّميَّة.

o       الصُّداف الفيلي Elephantic psoriasis

 لويحات ذات وسوف شديدة السماكة، يتوضع بشكل أساسي على الأطراف السفلية، إلا أنَّه يُعدُّ شكلاً نادراً.

2-     الصُّداف صغير اللويحات Small plaque psoriasis

 يتظاهر بحطاطات حمامية وسفية صغيرة يتراوح قطرها (1-2) سم، يتوضع بصفة أساسيَّة على الجذع، مزمن كالصُّداف الشائع، لكنه يميل لإصابة الأشخاص ما حول سن البلوغ، و هو الشكل الصُّدافي الأكثر شيوعاً في فترة المراهقة في بلدان الشرق الأقصى.

3-     الصُّداف النُّقطي Guttate psoriasis

 يشابه الشكل السابق سريرياً إلا أن حطاطاته أصغر قطراً(0.5-1)سم، يتوضع كذلك على الجذع و جذور الأطراف ويصيب أعماراً أصغروخاصةً الأطفال، ويترافق هذا النمط عادةً مع النمط النسيجي HLA-CW6  كما يتحرَّض حدوثه غالباً كنتيجة لإنتان بلعومي بالعقديات الحالة للدم β. لذلك فهو يستجيب للعلاج بالصَّادات الحيوية في معظم الحالات، وكثيراً ما يكون محدداً لذاته إذ يشفى خلال12-16أسبوعاً دون علاج،وقد يطوِّر 30-60% من هؤلاء المرضى صُدافاً مزمناً مستقبلاً. كما يجب الإشارة إلى أنَّ الصُّداف النُّقطي يحدث لدى البالغين في سياق صُداف شائع .

4-     الصُّداف المقلوب ( صُداف الثنيات) Inverse psoriasis:

 يتوضع هذا النمط بشكل أساسي في المناطق المذحية(الثنية الإربية، الثنية الإبطية، ثنيات ماتحت الثدي، ثنية المرفق، ثنية الرقبة...) وتتميَّز آفاته بسيطرة الحمامى الساطعة على المظهر السريري مع قلة أو حتى انعدام الوسوف مما يجعله ملتبساً في التشخيص مع المذح.

5-     الصُّداف البثري Pustular psoriasis:

ويتضمن تحت أنماط:

-      الصُّداف البثري الموضَّع، ويشمل:

-         الصُّداف البثري الراحي الأخمصي:

Pustulosis of the Palms and Soles (Barber)

  تتوضع الإصابة على الراحتين و الأخمصين بشكل سطوح حمامية مغطاة ببثور عقيمة، تتلاقى البثور وتنبثق مشكِّلة وسوفاً تغطي الحمامى لاحقاً، و يحدث هذا النمط بنسبة أكبر لدى الإناث منه لدى الذكور.

-         التهاب جلد النهايات المستمر لهالوبو:

Acrodermatitis continua of Hallopueau

 تشمل الإصابة هنا رؤوس الأصابع ويعفُّ عن الراحتين والأخمصين، و يترافق عادةً مع التهاب المفاصل الصُّدافي. يحدث بشكل هجمات تفصلها فترات من الهجوع، وتتطور الإصابة مع الإزمان إلى انحلال في العظم و تشوه يؤدي إلى عجز وظيفي في الأصابع.

o       الصُّداف البثري المعمم ( فون زامبوش) :

 Von Zumbusch) Generalized Pustular Psoriasis)

  وهوشكل خطير،يحدث بشكل هجمة حادة يظهر خلالها طفح معمم لبثور عقيمة تقيس 2-3 مم على قاعدة حمامية، يشمل الجذع و الأطراف و الراحتين و الأخمصين، مع وجود حالة عامة سيئة و ترفع حروري، وقد تمتد الحمامى لتتلاقى وتؤدي إلى حدوث أحمرية صُدافية.

 عادةً ما يكون مسبوقاً بصُداف مشخَّص سابقاً، و نادراً ما تبدأ القصة المرضية بهجمة صُداف بثري معمم.

 يُعَد الصُّداف البثري المعمم من الأشكال المهددة للحياة، باختلاطاته المحتملة التي تشمل:

اضطراب السوائل والشوارد، تجرثم الدم ومتلازمة الكرب التنفسي الحاد... والتي تحتاج بالضرورة إلى معالجة جدية ومراقبة لصيقة.

إنَّ أسباب التطور نحو هذا النمط غير محددة بعد، إلا أنَّ العوامل المثيرة المُقترحَة تتضمن سحب المعالجة بالستيروئيدات الجهازية، الإنتانات المرافقة و المُخرِّشات.

أنماط خاصة من الصُّداف البثري المعمم

-         الصُّداف البثري الحلقي Annular pustular psoriasis :

 هو شكل نادر، يتميز بظهور اندفاعات حمامية بثرية حلقية، وقد يظهر في سياق النمط المعمم لفون زامبوش أو في سياق القوباء الحلئية.

-         القوباء الحلئية Impetego herpetiform:

 شكل مرتبط بفترة الحمل، يحدث عادةً خلال الثلث الأول من الحمل مستمراً حتى الولادة، و يترافق عادةً بانخفاض كلس المصل، و يحمل نسبة من خطر موت الجنين.عادةً ماتكون المرأة المصابة ذات قصة سلبية سابقاً للصُّداف

-         الصُّداف البثري الطفحيExanthemic type :

 يحدث طفح بثري معمم لدى مريض صُداف لويحي تالياً لإنتانات و خاصة الفيروسية منها، لكن دون وجود أعراض عامة وهذا مايميزه عن نمط فون زامبوش ومن الصعب تمييزه عن البثار الطفحي الحاد المعمم.

-         الصُّداف البثري المحدود localized pattern:

وهو عبارة عن ظهور بثور على محيط اللويحات الصُّدافية الموجودة سابقاً.

6-     الأحمرية الصُّدافية Erythrodermic psoriasis:

  حمامى معممة تشمل أكثر من 90% من سطح الجسم، وقد تحدث بشكل تدريجي نتيجة امتداد الإصابة الصُّدافية لتشمل مساحة أوسع من سطح الجسم، وهو النمط الأسلم.

  كما قد تحدث بشكل مفاجىء نتيجة لمحرِّض ما كمعالجة خارجية مخرِّشة و قد تنتج عن تطور نمط الصُّداف البثري المعمم لفون زامبوش.

  تكمن أهمية الحالة من خلال الإضطرابات العامة الحاصلة لدى المريض، كالفقد الحراري بسبب التوسع الوعائي المحيطي المعمم مما يؤدي للجفاف، و قد تحدث وذمة أطراف سفلية بسبب التوسع الوعائي و الفقد البروتيني عبر التوسف الشديد و النزح الوعائي، الأمر الذي قد يؤدي لحالة اعتلال كبدي كلوي، كما قد تؤهب هذه الاضطرابات لحدوث قصور قلبي عالي النتاج، و هي حالة شديدة الأهمية تتطلب العلاج الجدي و الدعم الحياتي.

توضعات خاصة :

o       صُداف الفروة Scalp psoriasis:

  تعتبر الفروة أكثر التوضعات شيوعاً، وتكون الآفات عادة واضحة الحدود و تلتبس

مع الإصابة بالتهاب الجلد الدهني.

o       صُداف الحفاض Napkin psoriasis :

  يبدأ عادةً بعمر 3-6 أشهر بشكل اندفاع حمامي في منطقة الحفاض، قد يترافق لاحقاً باندفاعات حطاطية حمامية وسفية صغيرة على الجذع و الوجه. يُعدُّ هذا النمط من الأنماط المستجيبة بصورة جيدة للعلاج، و يختفي عادةً بعد العام الأول من العمر.

o       الصداف الخطي أو القطَّاعي : Linear psoriasis

  وهو نمط لا يزال غير معتمد بشكل ثابت، إذ يختلط بتشخيص الوحمة البشروية الخطية الإلتهابية (ILVEN) . إذ تتوضع الآفات بشكل خطي على الأطراف أو على امتداد قطاع جلدي على الجذع.

o       صُداف الأظافر Nail psoriasis:

  يحدث بشكل شائع في سياق الإصابة الصُّدافية عند حوالي10-40% من مرضى الصُّداف، و هي نادرة كإصابة صُدافية معزولة. تزداد نسبة حدوث صُداف الأظافر بالتناسب مع شدة المرض، إزمانه، عمر المريض، و ترافقه مع التهاب المفاصل الصُّدافي.

و تشمل الإصابة المظاهر الآتية:

-         التنقُّر: أحد أكثر أشكال إصابة الأظافر شيوعاً. تظهر بشكل نقرات تقيس 0.5-1.5 مم، وتشمل أظافر اليدين بنسبة أكبر من أظافر القدمين . و تنجم التنقرات عن خلل التقرن، وهي غير نوعية للصُّداف.

-         الحثل الظفري: هو أكثر التبدلات الظفرية ترافقاً مع التهاب المفاصل الصُّدافي، و نلاحظ فيه فرط تقرن في الصفيحة الظفرية و ماتحتها، مع تشوه في شكل الأظافر.

-         علامة بقعة الزيت(بقعة السلمون): تظهر بشكل بقعة شفَّافة مصفرَّة تحت الصفيحة الظفرية ناجمة عن خطل التقرن ، التبدلات الوعائيةالمرافقة للصُّداف و تجمُّع العدلات في منطقة سرير الظفر. و هي علامة نوعية للصُّداف.

-         انحلال الأظافر و انفكاك الصفيحة الظفرية عن سريرالظفر، خاصة في قسمها البعيد.

-         انعدام الأظافر المرافق للصُّداف البثري لفون زامبوش والتهاب جلد النهايات المستمر لهالوبو.

-         النزوف الشظوية تحت الصفيحة الظفرية الناجمة عن ترقق البشرة فوق قمة الحليمات الأدمية المتطاولة. وهي علامة غير نوعية.

o       التوضع المخاطي للصُّداف:

  يُعتقد أن اللسان الجغرافي هو توضع مخاطي فموي للصُّداف. لكن هذا لم يحسم بعد، وهو يحدث بنسبة أكبرعند الأشخاص المصدوفين منه لدى الأصحاء.

  يتظاهر اللسان الجغرافي بشكل بقع حمامية هاجرة ذات نمط ساعي بشكل يشبه الخارطة الجغرافية على ظهر اللسان. ينجم عن غياب موضَّع للحليمات الخيطية، و يشترك نسيجياً مع الصُّداف بملامح تشمل الشواك المنتظم، تطاول القنازع البشروية، رشاحة بالعدلات وخطل تقرن.

o       التهاب المفاصل الصُّدافيPsoriatic arthritis :

  هو التظاهر الجهازي لمرض الصُّداف، يحدث لدى حوالي 8-15% من مرضى الصُّداف[25] ، وخاصةً ذوي الخلفية الوراثية للمرض. إذ وُجِدَ نمط مستضد التوافق النسيجي HLA-B27عند 20% من مرضى التهاب المفاصل المحيطية الصُّدافي، و 70% من مرضى التهاب الفقار الصُّدافي.

 عادةً ما يحدث لدى مريض ذو إصابة جلدية صُدافية سابقة ، إلا أنه قد يكون البادىء في 10% من الحالات.

  يُصنَّف التهاب المفاصل الصُّدافي ضمن التهاب المفاصل سلبي المصل، ويصيب بشكل أساسي المفاصل المحيطية للطرفين العلويين خاصةً المفاصل الصغيرة، بشكل غير متناظر عادةً ، وكذلك يشمل التهاب فقار قاسط، التهاب في المفاصل المركزية كالمفصل الحرقفي العجزي والتهاب مرتكزات.

  يتظاهر سريرياً بوذمة، حرارة موضعية، ألم في المفاصل المصابة، مع تشوه في شكل الأصابع أحياناً لتعطي مايسمى بشكل الإصبع النقانقية

  يبدأ المرض باندفاعات حطاطيَّة حماميَّة وسفيَّة مُغطَّاة بوسوف فضية سهلة التفتت، وتميل للاتحاد مع بعضها لتشكل لويحات واضحة الحدود مرتشحة. تتوضع الاندفاعات عادةً بشكل متناظر وهذا هو الصُّداف الشائع (اللويحي المزمن). يمر المرض بفترات هجوع و نكس بحيث لا يمكن التكهن بسيره عادةً. هذا ويتصف الصُّداف النموذجي بظاهرة كوبنر، التي تمثِّل ظهور آفات صُدافية في موضع رض على جلد سليم، وذلك بعد فترة زمنية تتراوح بين 7-14 يوم من حدوث الأذية، وقد سُجِّلَ حدوث هذه الظاهرة لدى 20-30% من المرضى الصُّدافيين في مرحلة ما من حياتهم، بينما ترتفع هذه النسبة إلى 75% في حال مشاركة عوامل محرِّضة أخرى كالإنتانات، الشدة النفسية والتحريض الدوائي.

  كما يتصف الصُّداف النموذجي بوجود علامة أو سبتز   Auspitzالمميزة حين كشط الوسوف بكاشطة تؤدي إلى انفصال الوسوف عن بعضها بسهولة معطيةً منظر فتات الشمع ، و بمتابعة الكشط نصل إلى طبقة بيضاء رقيقة رطبة تدعى الوريقة المقتلعة وهي الطبقة السفلى من البشرة، وبإزالتها تظهر نقاط نزفية (الندى المدمَّى)، التي تعبر عن تعرِّي الحليمات الأدمية المتطاولة و بالتالي النزف من الأوعية الدموية المتوسعة ضمنها.

المناعة الخلوية Cellular immunity

o     هناك أنماط خلوية متعددة تلعب دوراً هاماً في إمراضية الصُّداف عند الإنسان

o      فقد لُوحِظَ في أثناء الدراسة النسيجية للآفات الصُّدافية أنَّ الرشاحة الخلوية في البشرة تكون بمعظمها من الخلايا التائية CD8⁺ ، في حين تكون الرشاحة الخلوية الأدمية مزيجاً من CD4⁺  و CD8⁺. ويبدو أن الدورالرئيس تلعبه الخلايا اللمفاوية التائية الذاكرة memory T-cell  والتي تُبْرِزْ المستقبِل الجلدي الرسولThe skin homing receptor (CLA)  ومستقبِل الشيموكين CCR4.

o       تتظاهر الخلايا التائية القاتلة Killer T-cell بتحت نمط غير مألوف ضمن الآفات الصُّدافية وتتفاعل مع المستقبِل CD1d على سطح الخلايا المقرنة، مما ينجم عنه تحريض إفراز INF-у كعامل محفِّز لإمراضية الصُّداف.

o       توجد خلايا لانغرهانس Langerhans cells و الخلايا التغصنية Dendritic cells المقدمة للمستضد عموماً في الجلد الصُّدافي و الجلد السليم، و بسبب قدرتها المحفِّزة للمناعة فإن لها دوراً مفترضاً في إمراضية الصُّداف، إذ توجد عادةً بأعداد أكبر في جلد المرضى الصُّدافيين أكثر منها في جلد الأشخاص الطبيعيين، و إن وضوح التواجد الكثيف للأشكال الناضجة في الجلد المصاب مقارنة بنسبة الأشكال الناضجة ضمن الجلد السليم يفسِّر زيادة تفعيل اللمفاويات التائية.

o    لقد أظهرت الدراسات المُجراة حول الخلايا البلاسمية التغصنية Dendritic cells دورها في تحريض ظهور الصُّداف من خلال ال INF-α .

o    هناك افتراضات عامة حول أهمية دور البالعات Macrophages  في إمراضية الصُّداف، وذلك من خلال إنتاجها لل TNF- α، و من خلال التجارب المخبرية التي أظهرت تحسنا في الآفات الصُّدافية لدى الفئران بالعلاجات الموجهة ضد البالعات.

o    إن وجود المعتدلات Neutrophils في الصورة النسيجية سواء في خراجات مونرو المجهرية السطحية أم في البثرات السُّفاجية لكوكوج، يقترح وجود ارتباط نوعي لها مع إمراضية الصُّداف لكنها تبقى ذات دور غير رئيسي، كونها ليست من الموجودات الثابتة في الآفات الصُّدافية كافَّة.

o     تبدي الخلايا البطانية الوعائية Vascular endothelial cells زيادة في التعبير عن جزيئات الإلتصاق  ICAM-I وال E-selectin، مما يسهِّل عملية الإنسلال الخلوي للكريات البيضاء.

o     تدعم خلايا أرومات الليف Fibroblasts تمايز الخلايا المقرِّنة Keratinocytes بطرق غير واضحة حتى الآن، لكن الدراسات تقترح نمطاً من التأثير نظير الصَّمَّاوي .

الشيموكينات و السيتوكينات Cytokines and chemokines

o    هناك توازنات بالغة التعقيد في الدور الذي تلعبه كل من السيتوكينات و الشيموكينات في إمراضية الصُّداف،إذ لوحظ زيادة سيتوكينات الخلايا التائية المساعدة Th₁ (IL-2,INF-у)، مقابل نقص في السيتوكينات المضادة للإلتهاب كال IL-10.

o    إن للسيتوكينات IL-12, IL-15, IL-23 دورا هاماً يُستَدَل عليه من زيادتها الواضحة ضمن الـنُّسـج الـمـصابة، فضـلاً عن الاستجابــة الملفتــة علـــى الــدواء الحيوي الحــديــث و المسمَّــى  Ustekinumab (وهوضد إنساني وحيد النسيلة موجه ضد تحت الوحدة P40 من الIL-12 IL-23)، مما يثبت دور هذه السيتوكينات في الإمراضية.

o    إن ال IL-23 (المُنتَج من الخلايا المتغصنة) يحفِّز الخلايا Th₁₇ (التي تنتج بدورها ال IL-17) لتحرير ال IL-22، والذي يؤثرفي تكاثر الخلايا القرنية

وفي التفاعل الإلتهابي الأدمي، و من الملاحظ أن المستويات المصلية لل IL-22 تتناسب طرداً مع شدة المرض السريري.[21]

o       بدوره يحرِّض INF-у المُحرَّر من الخلايا التائية المفعَّلة و الخلايا التائية القاتلة الطبيعية العوامل الناسخة لل DNA، مما يؤدي للتعبير عن عدد كبير من الجينات المتعلقة بالآلية المناعية لإمراضية الصُّداف.

وهذا السبيل هو نقطة الإنطلاق ، إذ يُفسِّر العديد من الآليات الأخرى مثل التوسع الوعائي من خلال تحريض Nitric oxide synthase، و كذلك تجمُّع الخلايا التائية في بؤرة الإصابة و ذلك بتأثير الشيموكينات.

o   إن معدَّل سيتوكينات المناعة الطبيعية كال IL-6, IL-1, TNF-α يكون فوق المستوى الطبيعي في منطقة الإصابة الصُّدافية وخاصة TNF-α، الذي يلعب دوراً محورياً تثبته الاستجابة الجيدة على المعالجة بالأضداد وحيدة النسيلة أو بروتينات الربط الموجهة ضده.

o     تعد الشيموكينات من الوسائط الهامة في الآلية الإمراضية،التي تعمل على جذب الكريات البيض فمثلاً CXCL8 يُعتَقَد أنه المسؤول عن الرشاحة بالعدلات، و كذلك ,CCL27,CCL20 CCL9, CCL5,CCL2 تعمل على اجتذاب الخلايا التائية إلى منطقة اللويحة الصُّدافية. وقد سُجِّلَت زيادة في مستويات الشيموكينات بأنواعها المتعددة و زيادة في مستقبلاتها النوعية ضمن الجلد المصاب.

دور الخلايا المقرنة keratinocytes role

o       إن جميع أجزاء الآلية الإمراضية للصُّداف تنتهي إلى نهاية واحدة، ألا وهي زيادة معدَّل تكاثر الخلايا البشروية.

إن السيتوكينات و الشيموكينات الموجودة في جلد الآفات ليس لها دوراً واضحاً حاثاً على انقسام الخلايا o       المقرنة، فعلى سبيل المثال إن ال INF-у السيتوكين الرئيسي المُفرَز من ال Th₁ له دور مثبط لتكاثر الخلايا القرنية بحد ذاته، و ثبُتَ دوره أيضاً بوصفه عاملاً حاسماً في تكاثر نسائل الخلايا التائية المؤثرة في أرومات الخلايا المقرنة و تكاثرها.

o       تُعَبِّرُ الخلايا البشروية المقرِّنة في جلد الآفات الصُّدافية عن العامل الناسخ STAT3، الذي يقترح وجود أهمية إمراضية لهذا العامل النَّاسخ، إذ يُحدِث اضطراباً في أعداد الجينات وثيقة الصِّلة بحدوث الصُّداف مثل ICAM-1 و TGF-α، و كذلك فإنَّ STATS بدوره يُفعَّل من قبل سيتوكينات متعددة كال IL-6، IL-20,IL-22,INF-у، وهذا ما قد يشكل صلة الوصل بين تفعيل الخلايا المقرنة و الخلايا المناعية في سياق تطور إمراضيَّة الصُّداف.

إن أهم أسباب مرض الصداف هي :

1-العوامل الوراثية Genetics factors

o   بدأ التوجه للإستقصاءات الجينية الوراثية المتعلِّقة بالصُّداف منذ العقد الثالث من القرن الماضي، و خلُصَت الدراسات إجمالاً إلى عدّ النمط المورثي للصُّداف يُشَكِّلُ خِلَّة متعددة المورثات Polygenic trait.

o  و أظهرت الدراسات احتمالية الإصابة بالصُّداف بنسبة 14% لدى الأبناء المتحدرين من أبوين أحدهما مصاب بالصُّداف، بينما تصبح النسبة 41% عند إصابة كلا الوالدين أما الذين لديهم قصة عائلية لأقرباء من الدرجة الثانية فما فوق مصابين بالصُّداف، فإن احتمال إصابتهم 6%، وذلك بالمقارنة مع نسبة 2% لحدوث الصُّداف لدى الذين ليس لديهم أي قصة عائلية للإصابة.

o  وبيَّنت الدراسات المجراة على التوائم أحادية الزيجوت وجود نسبة 35-75% من الإصابة المتوافقة لدى التوءمين، ويُظهر غياب التطابق التام في نسبة الإصابة أهمية العوامل الأخرى المؤثرة غير الوراثية في حدوث الصُّداف .

o     بدراسة مواضع الجينات المؤثرة في حدوث الصُّداف تمَّ تحديد الموضع الجيني PSORS1 الواقع على الصبغي(6P21.3)، وهو الموضع الرئيسي الذي أمكن تحديده لدى 50% على الأقل من مرضى الصُّداف.

2- مستضدات التوافق النسيجي المترافقة مع الصداف

Histocompatibility antigens (HLA) and Psoriasis

      إن مسـتضد التوافق النســيجي الأكثرأهمية في إمراضية الصُّداف هو HLA-CW6 الذي يوجد لدى 90% من مرضى الصُّداف ذوي البدء المبكر(النمط 1)، ولدى 50% من مرضى الصُّداف ذوي البدء المتأخر(النمط 2)، مقارنةً بوجوده بنسبة 7.2% في مجموعة الشاهد.

أما مستضدات التوافق النسيجي الأخرى المترافقة مع المرض فتشمل HLA-B13 , , HLA-DR7

HLA-B17,HLA-B37, HLA-BW16.

  يترافق الصُّداف البثري، التهاب جلد النهايات المستمر لهالوبو، والتهاب المفاصل الصُّدافي عموماً مع النمط HLA-B27 بشكل أكثر تواتراً من سواه، بينما لانجد هذا الترافق في حالات البثار الراحي الأخمصي بل تزداد نسب وجود HLA-AW19 و HLA-BW35.

  أمَّا الأحــمرية الصُّدافية و الصُّداف النُّقطـــي عنــد الأطفال فهـي تترافـق بالأنماط , HLA-B13

HLA-B17

  إن 35% من الحالات الصُّدافية تحدث قبل عمر 20 سنة وفقاً للإحصاءات الصينية، كما أنَّ 58% من الحالات تحدث قبل عمر30 سنة، وفي المملكة المتحدة كان سن البدء الوسطي 33 سنة مع العلم أن 75% من المرضى يبدأ عندهم المرض قبل سن الأربعين.وقد أظهرت دراسة ألمانية وجود ذروتي حدوث للمرض الذروة الأولى والأكبرهي بين 16-22 سنة، أما الذَّروة الأخرى فكانت بين57-60 سنة .

  ويميل الصُّداف الذين يبدأ في سن مبكرة أن يكون أكثرَ شدةً منه عند أولئك الذين بدأ عندهم في سنٍ متأخرة، كما أن هناك ارتباطاً واضحاً للبدء المبكر مع الخلفية الوراثية للمرض، و خاصةً بقرابات من مستوى الدرجة الأولى. و وفقاً لذلك افترضChristopher and Hanseler وجود نمطين مختلفين للصُّداف:

النمط الأول: حدوث باكــر قبـــل ســـن الأربعيـــن يترافــــق مع مســتضدات HLA أهـــمــها B13,B17,Bw57,cw6  .

النمط الثاني: حدوث متأخر بعد سن الأربعين لا يرتبط بمستضدات HLA  معينة. و بالرغم من ذلك، فإنَّ هذا التصنيف يعد تصنيفاً نظرياً نسبياً، لأنَّ المرض لا يتبع هذا التوزيع بالضرورة، وبالتالي فإنَّ كثيراً من المرضى لا يندرج تحت هذا التصنيف .

  الصُّداف مرض شائع الحدوث، يقدر معدل حدوثه بين سكان العالم ب 2%.

  و تراوحت نسبة انتشار الصُّداف في شمال أوروبا و الدول الإسكندنافية بين (1.5-3)%، بينما وصلت في الدراسات المجراة في الولايات المتحدة و كندا إلى 4.8%.

  ولقد لوحظ وجود اختلاف هام في نسبة انتشار الصُّداف بين الأعراق المختلفة، إذ إن النسبة في الصين مثلاً لا تتجاوز 0.3% بينما لم تُسجَّل أي إصابات صُدافية في جُزر الساموا جنوب المحيط الهادىء أو لدى هنود أمريكا اللاتينية.و على ما يبدو فإن المناخ يؤثر في حدوث الصُّداف بصورة ملموسة إذ تتزايدُ نسبةُ الحدوث بزيادة البعد عن خط الإستواء، وهذا ما يُعزى إلى دور الأشعة فوق البنفسجية المُعدِّل للإمراضية.

  إنَّ معدل حدوث المرض(عدد الحالات الجديدة الطارئة على مجموعة سكانية ضمن فترة زمنية محددة) لم يُقيَّم بدقة إلا في دراسات قليلة أظهرت وجود 14 حالة صُداف جديدة في كل 10000 من السكان في السنة، و كذلك فإن الدراسة اهتمت بالتوزُّع الفصلي لبدء تظاهر المرض، فتبيَّن أنَّ 68% من الحالات بدأت خلال الشتاء و الربيع.

   تتحدَّث هذه الدراسات بصفة عامَّة عن الصُّداف اللويحي المزمن كشكل أساسي للصداف، أما الأشكال الأخرى فتُقدَّر ب 10% من عموم حالات الصُّداف.

   حوالي 70% من الحالات هي من الدرجات الخفيفة و المتوسطة ، و 30% وسطياً من الدرجات الشديدة.