اشترك بالحزمة الذهبية واحصل على وصول غير محدود شمرا أكاديميا
تسجيل مستخدم جديددراسة سريرية لمرضى الورام الليفي العصبي النمط I و اختلاطاته عند الأطفال في مستشفى الأطفال – جامعة دمشق
Clinical Study of Type I Neurofibromatosis and its Complications in Damascus University Children Hospital
777
0 67
0
(
0
)
تأليف
عثمان حمدان( باحث )
تمت اﻹضافة من قبل
Shamra Editor
اسأل ChatGPT حول البحث
هدف البحث إلى دراسة الورام الليفي العصبي نمط I لدى الأطفال بأعمار أقل من 13 سنة، المقبولين في مستشفى الأطفال-جامعة دمشق. مواد البحث و طرائقه: دراسة راجعة، شملت المرضى المشخص لديهم الورام الليفي العصبي نمط I خلال المدة 2010-2000 ، و شملت 54 مريضاً..اعتمد التشخيص على الموجودات السريرية، و استكمل التشخيص بالإجراءات التشخيصية المكملة.
Background& Objective: clinical study of patients with Neurofibromatosis I (NFI) in children hospital – Damascus University Materials & Methods: All cases of Neurofibromatosis type I in children less than 13 years of age were identified from the records in the Department of children, from 2000-2010 They were diagnosed according to a clinical symptoms (café au lait) then complete the diagnosis with appropriate diagnostic tools.
مراجعة الذكاء الصنعي:
ملخص البحث
تستعرض الدراسة السريرية التي أجراها عثمان حمدان في مستشفى الأطفال بجامعة دمشق مرض الورام الليفي العصبي النمط الأول (NFI) لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 13 سنة. شملت الدراسة 54 مريضًا (27 ذكرًا و27 أنثى) تم تشخيصهم بين عامي 2000 و2010. اعتمد التشخيص على الأعراض السريرية مثل بقع القهوة بالحليب، وتم استكماله بأدوات تشخيصية أخرى. أظهرت النتائج أن 94.4% من المرضى لديهم أكثر من ست بقع قهوة بالحليب، و55.5% لديهم نمش إبطي، و25.9% لديهم عقيدات ليش. كما تم تسجيل أورام ليفية عصبية في مناطق مختلفة من الجسم، بما في ذلك الجذع والرقبة والأطراف. لوحظت تشوهات هيكلية لدى 20.3% من المرضى، وأورام دماغية لدى 14.8%. أشارت الدراسة إلى أن الورام الليفي العصبي النمط الأول هو مرض متعدد الأجهزة يترافق مع زيادة خطر الإصابة بالأورام والاضطرابات العصبية، ويوصى بمتابعة دورية للمرضى كل 6-12 شهرًا.
قراءة نقدية
دراسة نقدية: الدراسة تقدم معلومات قيمة حول مرض الورام الليفي العصبي النمط الأول لدى الأطفال، ولكن هناك بعض النقاط التي يمكن تحسينها. أولاً، كان من الأفضل تضمين تحليل جيني للمرضى وأقاربهم لتقديم صورة أكثر شمولية عن الوراثة. ثانيًا، لم يتم توضيح كيفية اختيار المرضى بشكل كافٍ، مما قد يؤثر على تمثيل العينة. ثالثًا، كان من الممكن تقديم تفاصيل أكثر حول العلاجات المستخدمة وتأثيرها على المرضى. وأخيرًا، كان من المفيد مقارنة النتائج مع دراسات أخرى بشكل أعمق لتوضيح الفروقات والتشابهات بشكل أفضل.
أسئلة حول البحث
-
ما هي الأعراض السريرية الأكثر شيوعًا لمرض الورام الليفي العصبي النمط الأول لدى الأطفال؟
الأعراض السريرية الأكثر شيوعًا هي بقع القهوة بالحليب، حيث شوهدت في 94.4% من الحالات، تليها النمش الإبطي بنسبة 55.5%، وعقيدات ليش بنسبة 25.9%.
-
ما هي نسبة المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي إيجابي للورام الليفي العصبي النمط الأول؟
حوالي 37% من المرضى لديهم تاريخ عائلي إيجابي للورام الليفي العصبي النمط الأول.
-
ما هي التوصيات التي قدمتها الدراسة لمتابعة مرضى الورام الليفي العصبي النمط الأول؟
توصي الدراسة بمتابعة دورية للمرضى كل 6-12 شهرًا لتقييم تطور الأعراض واكتشاف الاختلاطات المحتملة في وقت مبكر.
-
ما هي نسبة المرضى الذين يعانون من تشوهات هيكلية نتيجة للورام الليفي العصبي النمط الأول؟
حوالي 20.3% من المرضى يعانون من تشوهات هيكلية نتيجة للورام الليفي العصبي النمط الأول.
المراجع المستخدمة
Pletcher Beth A , Kao Amy .Neurofibromatosis, eMedicine Specialties Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease Sep 15, 2008., Updated: Dec 3, 2009
Riccardi VM: Medical progress. Von Recklinghausen neurofibromatosis. New England Journal of medicine 305 : 1617, 1981
Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP(eds): Clinical Neurology, Third edition. Appleton & Lange, 1996
قيم البحث
اقرأ أيضاً
لا يزال داء اللايشمانيا الحشوية مشاهداً في الدول النامية.
دراسة وبائيات حالات داء اللايشمانيا الحشوي المقبولة في مستشفى أطفال
جامعة دمشق.
الدراسة كانت راجعة ل 89 حالة داء لايشمانيا حشوية مقبولة في المشفى مابين 1993 و 2005.
هدف هذا البحث إلى إلقاء الضوء على وبائيات التهابات الكبد بالحمـات الراشـحة عنـد
الأطفال في مستشفى أطفال جامعة دمشق. تمت الدراسة بشكل راجع علـى (259) حالـة
التهاب كبد قبلت في المستشفى خلال 4 سنوات من بداية عام 2000 إلى نهايـة عـام 2003.
بلغت عدد حا
لات التهاب الكبد بالحمة A 112 حالة و كان معدل القبول السنوي (9.2) لكـل
1000 قبول في المشفى. لوحظ أن أكثر من نصف الحالات كانت ما بين سنة و حتى 5 سنوات
من العمر. شكل اليرقان و الترفع الحروري و ضـخامة الكبـد أهـم الأعـراض و العلامـات
السريرية. تحسن زهاء 76 % من المرضى في حين حدثت الوفاة في 4.21 .% أما حـالات
التهاب الكبد بالحمة B فكان عددها (42) حالة و شكلت نسبة (08.1) لكل 1000 قبول سنوياً.
تهدف هذه الدراسة إلى جمع معلومات أكثر عن قصور الغدة الدرقية الخلقي
)CH( Congenital Hypothyroidism في سوريا نظرا لكونه واحد من أكثر الأسباب
الشائعة للتخلف العقلي و الذي يمكن الوقاية منه في حال تم الكشف عنه و اعطاء المعالجة
في وقت مبكر، و لعدم وجود
أي بيانات طبية منشورة حوله في بلدنا، و من أجل التأكيد
على ضرورة تطبيق برنامج تحري وليدي إلزامي للتشخيص المبكر لقصور الدرق الخلقي
لتحسين حياة الطفل.
تعد متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E متلازمة جوب) من المتلازمات النادرة نسبياً و تتميز بحدوث التهابات متكررة في الجلد من دمامل و خراجات و طفح أكزيميائي، مترافقة مع أخماج تنفسية علوية راجعة من التهاب أذن وسطى، و التهاب جيوب و التهاب خشاء، و كذلك الأمر
من أخماج تنفسية سفلية، مثل ذوات الرئة المتكررة التي كثيراً ما تختلط بتشكل القيلات الهوائية و الخراجات الرئوية التي يكون علاجها صعباً جداً. و من و تصنف إلى شكلين، الأول العلامات الواصمة للمتلازمة ترافقها مع ارتفاع شديد في مستوى الغلوبولين المناعي ذات الوراثة الجسدية السائدة، و الثاني وراثته جسدية متنحية.
إلقاء الضوء على متلازمة جوب من ناحية التظاهرات السريرية و الموجودات المخبرية و مقارنتها بالأدب الطبي، دراسة الاختلاطات الجرثومية و العلاج بالمضادات الحيوية المختلقة. و نتائج تلك العلاجات، و رفع مستوى الشك السريري بالمتلازمة لدى الأطباء.
خلفية البحث و هدفه: يعد عوز IgA الانتقائي من أكثر متلازمات عوز المناعة البدئية التي تصيب الإنسان شيوعاً، وتقدر نسبة انتشاره بنحو 1\1000-1\100 عند العرب، و يكون العوز لا عرضياً عند أغلب المرضى، في حين يتظاهر لدى بعضهم بتطور أخماج تنفسية علوية و سفلية
راجعة، أخماج هضمية معوية، التهاب جيوب و التهاب أذن وسطى راجع، كما تترافق المتلازمة في كثير من الأحيان مع الداء الزلاقي، خمج الجيارديا، أمراض تحسسية و بعض الأمراض المناعية الذاتية.
إلقاء الضوء على سريريات و مخبريات عوز IgA الانتقائي و مقارنتها بالأدب الطبي، دراسة الأعراض و العلامات المرافقة للمرض و نسبة تواترها لدى مرضانا، و دراسة اختلاطات المرض الجرثومية و نسبة تواترها.
مواد البحث و طرائقه: أجريت دراسة راجعة في مستشفى الأطفال الجامعي على 16 طفلاً شخص لديهم عوز IgA الانتقائي خلال السنوات العشر الماضية (من عام 2000 حتى أيلول من عام 2010).
النتائج: نسبة الإصابة كانت أعلى لدى الذكور، ترافقت المتلازمة مع الفشل في النمو لدى ثلاثة أرباع المرضى، مع الضخامة الكبدية الطحالية عند الثلث، أما من ناحية التظاهرات الخمجية، فكانت ذوات الرئة الراجعة الشكوى المسيطرة لدى أغلب المرضى في( 87.5 %) من الحالات، تليها الأخماج الهضمية المعوية في ( 75 %) من الحالات، و الأخماج البولية عند نصف المرضى، أما الداء الزلاقي، فتطور عند ربع المرضى، و هي نسبة أعلى مما يذكر في الأدب الطبي. كان السير السريري للاختلاطات حميداً في معظم الحالات المدروسة، و تراجعت مستويات IgA إلى الطبيعي عند طفل واحد بعمر 11 سنة.
الاستنتاج: لا توجد معلومات في الأدب الطبي عن ترافق عوز IgA الانتقائي مع الضخامة الكبدية و الطحالية، و الفشل في النمو، و الزيادة في نسبة الأخماج البولية، و هذا ما تميزت فيه دراستنا، لذلك لا بد من إجراء دراسات في هذا الموضوع.
سجل دخول لتتمكن من نشر تعليقات
التعليقات
جاري جلب التعليقات
سجل دخول لتتمكن من متابعة معايير البحث التي قمت باختيارها
