توجد التشوهات المرافقة لـIHPS بنسبة حوالي 6-20% من الحالات رغم عدم وجود علاقة واضحة بين الـIHPS والتشوهات الأخرى.

ويذكر من هذه التشوهات مايلي:

1. التناذرات الصبغية: تناذر داون – تناذر تورنر– تثلث الصبغي 18 – تناذر smith – lemlioptiz– تناذر cornelia de lange– انحلال البشرة الفقاعيEpidermolysisBollosa.
2. ناسور مريئي رغامي بشكل H, سوء الدوران, متلازمة الأمعاء الدقيقة القصيرة, رتق العفج والمري – رتج ميكل– داء هيرشبرنغ– فتوق مغبينة– الخصية المستوقفة –الإحليل التحتاني (Hypospadias).
3. تشوهات الشرج والمستقيم قد تحدث بنسبة 5% من الحالات.
4. من 15% من الحالات هناك قلس معدي مريئي مرافق وفتق حجابي إنزلاقي(Hiatal Hernia) 15%.
5. تضيّق الوصل الحويضي الحالبي.
6. تشوهات قلبية ولادية.

إن عدم ترافق H. P. S مع الشذوذات الخلقية, كان أحد الأسباب لاعتباره آفة طفلية (Infantile) أكثر منه آفة خلقية (Congenital).