ما هي الموجودات النموذجية Typical Presentation لمرضى تضيق البواب الضخامي ؟


الموجودات النموذجية تتمثل في العوامل التالية:

  1. الإقياء.
  2. الشهية للطعام.
  3. الإمساك.
  4. عدم كسب الوزن(تدهور الوزن).
  5. يرقان.
  6. التجفاف والقلاء الاستقلابي.

الإقياءVomiting:

يعتبر تضيق عضلة البواب الضخامي السبب الجراحي الأشيع للإقياءات عند الرضع. وهذه الإقياءات هي العلامة الأولى والأهم للمرض.

هذا وتكون الإقياءات غير صفراوية نافورية غالباً وليس دائماً, ولكنها متزايدة بالشدة وتصبح طحلية بسبب التهاب المعدة في المراحل المتقدمة. تتلو الإقياءات عادة الرضعة مباشرة ولكنها قد تكون متقطعة لا تتلو كل رضعة.

تبدأ الإقياءات بعد الأسبوع الثالث عادة ولكنها منذ الولادة بنسبة 20% من الحالات، وقد تتأخر حتى الشهر الخامس من الحياة.

تكون الإقياءات في البدء قلسيةRegurgitation وبعد الوجبات, ثم تصبح نافورية Projectile، في البدء لا تكون الإقياءات بعد كل وجبة, وحالما يصبح الانسداد أكثر شدة, تأخذ الإقياءات مكانها وذلك بعد كل وجبة "خلال 30-60 دقيقة".

تكون شدة الحركات الحوية مرئية يمكن مشاهدتها في جدار البطن الأمامي في الشرسوف إلى اليسار من خط المتوسط. يكون القيء حليباً أو مخاطياً صافياً. ويكون الحليب متخثراً غالباً وهي دلالة على وجوده في المعدة لبعض الوقت.

تكون المعدة متسعة أكثر من الوضع الطبيعي وتتسع لحوالي 200 مل. ليست الإقياءات صفراوية دائماً, ولكنها من 17-18% من الحالات تحتوي على دم طازج أو متبدل "قيء طحل قهوة Coffee ground" بسبب التهاب معدة تخريشي أو التهاب مري, أو تمزق أوعية شعرية بسبب القيء الجهدي.

وجد  طفلين رضيعين من 40 رضيعاً لديهم إقياءات دموية Hematemesis وقد أثبت لديهم شعاعياً التهاب مري.

إن ارتفاع حموضة المعدة العالي بشكل طبيعي خلال الـ 48 ساعة الأولى من الحياة. قد يزداد في حال وجود انسداد بوّاب, ويؤهب بقوة لحدوث التقرح.

سجل رضيع لديه تضيّق بواب ضخامي مع انثقاب قرحة عفجية, ورضيع آخر في ليفربول (Liverpool) لديه تغوط زفتي (Melaena) مع قيء دموي ولديه نزف من قرحة عفجية وقد أجريت له جراحة بعمر 20 يوماً.

الغثيان Nousia لا يبدو أنه كان موجوداً, فمباشرة وعقب الإقياء يأخذ الرضيع غذاءه بجشع إضافي (Greedily).

تحدث زيادة مثيرة في شدة و نوبات القيء وتكرارها إذا لم تبدل التغذية للنمط الاصطناعي Formula مع تشكل خثرات معدية كبيرة.

غالباً ما يظهر الرضيع الخدج Premature صورة سريرية غير نموذجية, حيث القيء النزفي ليس عرضاً واضحاً.

الشهية للطعام Appetite:

 

الإمساك Constipation:

هو نتيجة طبيعية لعدم كفاية (Inadequate) الوارد الغذائي والسائلي. إن مرور حبيبات قاسية من البراز بشكل غير نظامي, وأحياناً بلون أخضر فاتح. ولذا يدعي بـ"تبرز الجائع Hunger Stools" ويوصف بالإمساك الكاذب وذلك بسب السلوكية الطبيعية للأمعاء ولكن بسبب انسداد مخرج المعدة يحدث نقص من الفضلات يتظاهر بكون البراز جافاً وقاسياً وضئيلاً .

نقص الوزن أو عدم كسب الوزن، تدهور الوزن Weight loss:

اليرقان Jaundice:

يلاحظ وجود فرط بيليروبين غير المقترن قد يكون ناجماً عن نقص في مستوى خميرة الـGlucuronyTransferes الكبدية أو ناجماً عن طفرات من الـ Bilirubin uridinediphosphateglucurony gene Transferes والذي يسبب متلازمة جيلبرت. إن دور الحرمان الحروري يظل غير واضح لأن انخفاض مستويات البيللروبين يحدث خلال 6-24 ساعة بعد الجراحة. وذلك قبل العودة بالوارد الحروري إلى الحد المطلوب بفترة طويلة.

تبلغ نسبة ترافق اليرقان مع تضيّق البواب حوالي 2% على الرغم من تسجيل نسبة 17% من دراسة صغيرة لـPoland "خمس حالات من أصل 29 حالة تضيّق بوّاب".

رأى بعضهم أن سبب اليرقان هو التغذية بحليب الأم. حالما تحل مشكلة التضيق جراحياً. يخبو اليرقان سريعاً.

التجفاف والقلاء  الاستقلابي Dehydration and metabolic alkalosis:

مشكلة هامة وكثيرة التوارد ومن الحالات المهملة عندما يتأخر التشخيص فإن استمرار الإقياءات وفقدان شاردة الهيدروجين (H+) يؤدي إلى ارتفاع بيكربونات المصل (HCO3) ويتبع ذلك نقص شديد في مستوى كلور المصل وحدوث القلاء الاستقلابي. الاستجابة البدئية للكلية تكون بالمحافظة على PH الدم بطرح بول قلوي (زيادة طرح البيكربونات كمعاوضة) لكن مع استمرار الإقياءات وحدوث نقص الحجم داخل الوعائي تستجيب الكلية بالمحافظة على الحجم أكثر من PH الدم إذ تحدث زيادة في إعادة امتصاص الصوديوم وطرح البوتاسيوم عبر الآلية المتواسطة بالآلدسترول.

إن نقص البوتاسيوم يقود إلى زيادة طرح شوارد الهيدروجين من البول مؤدية إلى حدوث بيلة حامضية عجائبية (Paradoxical aciduria).

وهكذا فإن وجود البول الحامضي ونقص بوتاسيوم الدم علامات متأخرة لـIHPS .